超聲心動圖診斷心肌致密化不全

王銳 張文云 史保權(quán)

心肌致密化不全(NVM)，過去稱為“海綿樣心肌”或“心肌竇狀隙未閉”是一種少見的先天性心臟病，直至1990年美國的Chin等［1］將其正式命名為“NVM”。NVM是以胚胎發(fā)育5～6周網(wǎng)織結(jié)構(gòu)的肌小梁，小梁間深陷的隱窩和心室收縮功能減退為其特征［2］。以往對本病認(rèn)識不足，為此，我們回顧性分析了我院2005年2月至2007年10月經(jīng)超聲心動圖診斷的心肌致密化不全6例患者的資料，以提高對該病的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 6例中，男5例，女1例;年齡16～69歲。2例為同胞兄弟。臨床癥狀為發(fā)作性心悸，氣短及胸悶。X線片心影擴(kuò)大4例，表現(xiàn)心力衰竭者3例，心電圖顯示有心律失常4例，S－T段異常1例。病程2月～5年不等。

1.2 方法 采用Hp sonos 5500多功能彩色多普勒超聲心動儀，探頭頻率2～3.5 MHz。進(jìn)行左心室長軸、短軸和心尖四腔等系列切面掃查，重點(diǎn)觀察左心室壁結(jié)構(gòu)的變化和房室腔大小，有無室壁節(jié)段性運(yùn)動異常，彩色多普勒血流顯像(CDFI)對左心室內(nèi)血流狀態(tài)、瓣口反流程度進(jìn)行 估測，常規(guī)檢查二、三尖瓣、主動脈瓣的血流頻譜，左心室射血分?jǐn)?shù)作為檢測左心功能主要指標(biāo)。

2 結(jié)果

6例超聲心動圖檢查結(jié)果均為左心室受累，顯示為左心室壁不同程度增厚，左心室內(nèi)可探及無數(shù)雜亂增粗的肌小梁錯綜排列，小梁間見大小不等深陷的隱窩，心內(nèi)膜面呈波浪狀(圖1)，CDFI可于隱窩內(nèi)探及與心腔相通的血流信號(圖2)。病變部位心尖部3例，側(cè)壁中下段2例，側(cè)壁合并心尖部1例。受累的心肌運(yùn)動幅度及收縮期增厚率均明顯減弱。左心室內(nèi)徑增大者5例，左心室內(nèi)徑正常者1例。左心室射血分?jǐn)?shù)降低5例，左心室射血分?jǐn)?shù)正常1例。二尖瓣、主動脈瓣鈣化伴反流2例，三尖瓣反流、繼發(fā)性肺動脈高壓1例。

3 討論

圖1 心肌致密化不全聲像圖表現(xiàn)

圖2 心肌致密化不全聲像圖表現(xiàn)

NVM是一種少見的先天性心室肌發(fā)育不全性心肌病，是心內(nèi)膜的形態(tài)發(fā)生受到限制導(dǎo)致發(fā)展中的肌小梁致密化失敗。致密化過程是從心外膜向心內(nèi)膜，從基底部向心尖部［3］。有家族發(fā)病傾向但非單一遺傳背景。病理表現(xiàn)為心肌細(xì)胞代償性肥厚，內(nèi)層非致密心肌肌束粗大紊亂、細(xì)胞核異形，增厚的心內(nèi)膜主要為纖維組織，心內(nèi)膜及突出的肌小梁內(nèi)可見缺血壞死區(qū)，并有不同程度的心肌纖維化，外層致密心肌肌束走行及形態(tài)基本正常，細(xì)胞核大小均勻。病變主要累及左心室，較少累及右心室。

由于NVM臨床表現(xiàn)無特異性，冠狀動脈造影顯示正常，X線和心電圖檢查很難將其與擴(kuò)張型心肌病(DCM)鑒別，而超聲心動圖則可顯示本病心室肌的異常結(jié)構(gòu)特征與功能。彩色超聲是診斷及鑒別診斷NVM直觀有效的方法。Jenni等［4］總結(jié)以下超聲心動圖診斷標(biāo)準(zhǔn):(1)心室壁異常增厚并呈現(xiàn)兩層結(jié)構(gòu):薄且致密的心外膜層和厚而非致密的心內(nèi)膜層，后者由粗大突起的肌小梁和小梁間的隱窩構(gòu)成，且隱窩與左心室腔交通而具有連續(xù)性。成人非致密化的心內(nèi)膜層最大厚度/致密化的心外膜層厚度＞0.2，幼兒則＞1.4(心臟收縮末期胸骨旁短軸)。(2)主要受累心室肌(＞80%)為心尖部、心室下壁和側(cè)壁。(3)小梁間的深陷隱窩充滿直接來自左心室腔的血液(彩色多普勒顯示)，但不與冠狀動脈循環(huán)交通。(4)排除其他先天性或獲得性心臟病的存在。彩色多普勒可探及小梁間隙內(nèi)有血流與心腔相通，受累心室腔增大，室壁搏動明顯減弱。本組6例患者均有上述典型超聲心動圖表現(xiàn)，其中1例為同胞兄弟無臨床癥狀，在陪其兄檢查時發(fā)現(xiàn)并明確診斷。

DCM超聲心動圖特征為:右心房右心室擴(kuò)大;心室壁彌漫性變薄，室壁運(yùn)動彌漫性減弱;多組瓣膜返流，為診斷及鑒別診斷的依據(jù)。其病理為心肌纖維呈不均勻性肥大，但排列規(guī)則伴心肌細(xì)胞廣泛變性，局灶纖維化，間質(zhì)纖維化以血管周圍常見是DCM的特點(diǎn)。DCM常累及右房室。

NVM的及時診斷，對治療、預(yù)后都非常重要。超聲心動圖對于NVM的診斷具有特異性形態(tài)學(xué)特征，能夠了解心臟功能情況［5］。并且超聲心動圖在無癥狀階段即可發(fā)現(xiàn)病變，是診斷NVM最可靠而簡便的檢查方法?？梢宰鳛楸静〉氖走x檢查。

1 Chin TK，Perloff JK，Williams RG，et al.Isolated noncompaction of leftventricular myocardium.A study of eight cases.Circulation，1990，82:507－513.

2 Oechslin EN，Attenhofer Jost CH，Rojas JR，et al.Long－tem follow－up of 34 adults with is olated left ventricular noncom paction:a distinct cardiom yopathy with poor prognosis.J Am Coll Cardio IP，2000;36:493.

3 何怡華，李治安，張惠信等心肌致密化不全的超聲心動圖與病理檢查對照研究.中華超聲影像學(xué)雜志，2003，10:581－584.

4 Jenni R，Oechslin E，Schneider J，et al.Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolatedleft ventricular noncompaction:a step to wards classification as adistinctcardiomyopathy.Heart，2001，86:666－671.

5 范衛(wèi)清，趙云宏，熊維迪，等.成人心肌致密化不全2例.疑難病雜志，2008，7:48－49.