28例不典型川崎病臨床分析

錢三建

[摘要] 目的 通過對不典型川崎病臨床癥狀分析提高對不典型川崎病的認識及診斷水平。 方法 采用臨床病例回顧性分析，對28例患兒主要川畸病癥狀發生率及典型性進行統計分析。 結果 在28例不典型川畸病中，發熱出現率最高，而恢復期指趾部膜狀蛻皮最具有特異性；而其他幾種癥狀發生率相對較低并且可能呈非典型表現。 結論 因不典型川崎病臨床診斷困難，在臨床應提高警惕，懷疑本病可能時應及時行心臟彩超等相關檢查。

[關鍵詞] 不典型川崎病；臨床癥狀；診斷

[中圖分類號] R725.4[文獻標識碼] B[文章編號] 1673-9701（2012）32-0159-02

2001年美國心臟學會將非典型川崎病定義為川崎病主要6項癥狀中僅出現了4項，但伴有冠脈的病變。不典型川崎病的發生率約為10%～36%，因臨床癥狀不完全符合典型川畸病特征，極易造成臨床誤診[1]。研究表明不完全型及不典型病例尤其以小嬰兒多見，并有更大的風險累及心臟，因此早期診斷及治療尤為重要。現就我科2001年2月～2009年2月收住院的28例不典型川畸綜合征患者的臨床資料分析報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

全部病例均為2001年2月～2009年2月住本院治療患兒。其中男19例，女9例。發病年齡：<6月齡3例；<6～12月齡15例；<1～2歲6例；>2歲4例。男：女為 2.1∶1。

1.2 診斷標準

參照美國心臟學會不典型川崎病診斷標準：A：診斷標準6項中只有4項或3項，但在病程中超聲心動圖或冠狀動脈造影證明有冠狀動脈瘤者；B：診斷標準6項中只有4項，但可見冠狀動脈壁輝度增強（此型冠狀動脈擴張少見）；且能排除外病毒性感染、溶血性鏈球菌感染等感染疾病。

1.3 診治過程

所有患兒均符合以上不典型川畸病診斷標準，住院期間均予以心臟彩超監測，觀察冠狀動脈變化，并對28例患兒主要川畸病癥狀發生率及典型性進行統計分析。

2 結果

2.1 發熱

全部28例患兒中，27例患兒出現發熱。其中院外發熱時間1～8 d，整個病程持續發熱時間4～17 d。其中低熱者3例；38～39℃ 11例；>39℃ 13例。其中1例未見明顯發熱，此病例為5月齡嬰兒，以咳嗽6 d入院，院外未監測體溫，院外治療藥物不明，入院后患兒體溫均正常。入院后行胸片檢測發現右下肺有斑片狀影，故以支氣管肺炎治療。但病程第16天，患兒手、足部出現膜狀脫皮，當時懷疑不典型川畸病，行心臟彩超后發現患兒冠狀動脈擴張，確診。

2.2 皮疹

有23例患兒出現皮疹，其中21例表現為典型全身性皮疹或呈麻疹或猩紅熱樣皮疹，呈向心性分布，集中見于面、軀干、四肢的近端，多發生于病程第3～5天。有2例患兒皮疹不典型，呈一過性或局限于軀干部，或有癢感。另有5例患兒無明確皮疹發生，其中2例于病程第5～6天入院。

2.3 雙眼結膜充血

有26例患兒出現雙眼膜充血。多發生于病程第1周，結膜充血明顯時可見清晰微血管走向者17例，另9例表現輕度充血，熱退后結膜充血癥狀迅速消退。有2例結膜無明顯表現。

2.4 唇及口腔改變

28例患兒均有唇或口腔表現。但出現典型唇潮紅、皸裂、楊梅舌及口腔及咽部黏膜彌漫性充血者僅12例，且均為高熱患兒，以唇及口腔黏膜潮紅、充血出現率最高，多發生于病程3～11 d；而皸裂、楊梅舌發生率相對較低。其它患兒可見程度不等口腔部黏膜充血，但唇部出現明顯潮紅者16例。

2.5 頸淋巴結腫大

22例患兒均可觸及頸部淋巴結腫大，但直徑在1.5 cm以上者僅15例，且多為年齡較大嬰幼兒；<1.5 cm者有7例。但出現枕部及耳后淋巴結腫大者20例。

2.6 肢端改變手足硬腫

手足硬腫一般出現于病程第1周，28例患兒中早期有20例出現典型手足硬腫伴跖部紅斑，另8例表現不典型或缺乏表現。恢復期出現典型膜狀脫皮者26例，2例無此表現。

3 討論

川崎病是一種以嬰幼兒發病為主的全身血管炎癥，現已成為嬰幼兒期后天性心臟損傷的主要原因之一[2]。典型川畸病因持續發熱及皮疹明顯等癥狀突出，易引起醫務人員警惕而早期診斷得到治療。而不典型川畸病因多發于小嬰兒，缺乏主要臨床癥狀或癥狀表現不太突出而被臨床忽視，且不典型川畸病多有心臟冠脈血管損傷[3]。

本文總結了近5年來我院不典型川畸病臨床表現，如前所述，在不典型川畸病的臨床特點中，發熱是最可靠的癥狀，發生率最高。但本文病例中有一例5月齡嬰兒在病程中未見發熱，雖院外治療情況不明，但也提示對于未出現發熱癥狀的小嬰兒在出現相關癥狀時也應考慮川畸病可能。其次，恢復期指趾端膜狀蛻皮也是不典型川畸病中特異并具有重要診斷意義的癥狀，但其發生相對較晚，錯過了應用丙種球蛋白的最好時間。其他如球結膜充血急性期手、腳掌發紅、頸部淋巴結腫大及口唇、皮膚黏膜改變對于不典型川畸病而言，因在其他疾病中也可出現，故診斷意義并不突出，但當以上幾種癥狀同時出現時，應提高對不典型川畸病的警惕。另外，C反應蛋白、血沉、血白細胞三項指標早期增高及肛周潮紅、卡介苗接種瘢痕紅腫等癥狀的出現也有助于不典型川畸病的診斷[4，5]。

本文中我們總結了不典型川畸病中幾個主要癥狀的發病情況，不典型川畸病臨床診斷難度很大，且發生心冠脈血管損傷可能性高，因此在臨床工作中，應熟悉川畸病的相關臨床表現，出現相關癥狀時應高度重視并及時進行超聲心動圖或冠狀動脈造影以及時診斷治療。

[參考文獻]

[1]張乾忠.不典型川崎病的臨床表現和診斷[J].中國實用兒科雜志，2006，21（10）：728-730.

[2]李瑞燕，李曉輝.川崎病病因學研究進展[J].心血管病學雜志，2010，31（4）：616-618.

[3]李寶冬，毛秀英. 川崎病126例臨床分析[J]. 醫學綜述，2011，17（2）：319-320. [4]吳素鳳. 小兒不典型川畸病的早期診斷[J]. 中國當代醫藥，2010，17（20）：23-24.

[5]張寶紅，陳曉波，杜軍保. 川崎病并多器官損害202例[J]. 中國實用兒科雜志，2009，24（1）：31.

（收稿日期：2012-09-06）