肥厚型心肌病的診斷體會(huì)

何巖青

[摘要] 目的 分析肥厚型心肌病的診斷與鑒別診斷思路與方法。 方法 對(duì)2010年3月～2012年12月在我院就診收治的肥厚型心肌病36例患者，所有病例均通過(guò)超聲心動(dòng)圖進(jìn)行確診。通過(guò)對(duì)該36例患者的臨床表現(xiàn)、心電圖記錄及超聲心動(dòng)圖檢查進(jìn)行回顧性分析、觀(guān)察、總結(jié)出肥厚型心肌病的臨床及心電圖特點(diǎn)和診斷與鑒別診斷方法，進(jìn)一步采用超聲心動(dòng)圖確診。 結(jié)果 根據(jù)對(duì)36例患者的病例資料回顧性分析顯示，本組患者中梗阻性肥厚型心肌病者16例，非梗阻性肥厚型心肌病者10例，心尖肥厚型心肌病10例。由此可見(jiàn)，心肌肥厚型心肌病也不少見(jiàn)。 結(jié)論 根據(jù)肥厚型心肌病患者的臨床表現(xiàn)，心電圖及動(dòng)態(tài)心電圖，超聲心動(dòng)圖作出準(zhǔn)確的診斷對(duì)于患者的治療以及預(yù)后有著重要的意義。

[關(guān)鍵詞]肥厚型心肌病；臨床分析；診斷

[中圖分類(lèi)號(hào)] R542.2 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] B [文章編號(hào)] 2095-0616（2013）08-191-03

肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是以左心室（或）右心室肥厚為特征，常為不對(duì)稱(chēng)肥厚并累及室間隔，左心室血流充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病。根據(jù)左室流出道有無(wú)梗阻可分為梗阻和非梗阻型兩種。近幾年來(lái)發(fā)現(xiàn)非梗阻性肥厚型心肌病中心尖部肥厚型心肌病不少見(jiàn)[1]。肥厚型心肌病發(fā)病率大約為1/500，并顯示為家族性發(fā)病[2]。通常為常染色體顯性遺傳，臨床癥狀及心電圖均無(wú)特異性，診治較為困難，且易發(fā)生嚴(yán)重心律失常，預(yù)后差，約50%患者發(fā)生猝死[3]。本文就2010年3月～2012年12月期間在我院就診的36例肥厚型心肌病患者的臨床表現(xiàn)，心電圖及動(dòng)態(tài)心電圖，超聲心電圖進(jìn)行了一個(gè)簡(jiǎn)要的回顧性分析，目的在于能夠提高肥厚型心肌病的診斷準(zhǔn)確度，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本研究選取的36例肥厚型心肌病患者，其中男23例，女13例，年齡最小者9歲，最大者70歲，平均（40±16）歲。所有患者均通過(guò)超聲心動(dòng)圖檢查確診。超聲心動(dòng)圖的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：（1）梗阻性肥厚型心肌病。①室間隔呈不對(duì)稱(chēng)行肥厚，室間隔厚度與左室后壁厚度之比≥1.3︰1。室間隔厚度至少>15 mm，排除高血壓、主動(dòng)脈瓣狹窄，室間隔缺損，肺心病，冠心病，風(fēng)心病及運(yùn)動(dòng)員心臟；②二尖瓣前葉在收縮期向前運(yùn)動(dòng)，即SAM征陽(yáng)性；③左心室腔縮小，流出道狹窄；④左心室舒張功能障礙，包括順應(yīng)性減低，快速充盈時(shí)間延長(zhǎng)，等容舒張時(shí)間延長(zhǎng)。（2）非梗阻肥厚型心肌病：室間隔明顯增厚，與左室壁比值<1.3︰1，也可有前側(cè)游離壁增厚。（3）心尖肥厚型心肌病：左心室舒張末呈“黑桃”樣改變，左心室收縮時(shí)左心室心尖部閉塞或消失。心尖部肥厚>12 mm[4]。

1.2 臨床表現(xiàn)

本研究36例肥厚型心肌病患者具有呼吸困難33例，伴有頭暈、頭疼感者9例，有胸痛癥狀者27例，乏力、心悸者10例。其中，體征主要是以心臟雜音為主，大多數(shù)患者可以在胸骨左緣第3～4肋間可聽(tīng)到收縮中、晚期較粗糙的噴射性雜音，向心尖傳導(dǎo)，有收縮期震顫。

1.3 診斷方法

對(duì)于患者采用HPiU22型彩色多普勒超聲診斷儀進(jìn)行檢查，并配合心電圖檢查。

2 結(jié)果

對(duì)36例肥厚型心肌病患者的心電圖統(tǒng)計(jì)得知，電軸左偏者20例，左室肥厚者20例，ST-T改變者30例，異常Q波者8例，心律失常者10例，室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯者10例，冠狀T波10例。對(duì)于肥厚型心肌病其心電圖主要呈ST-T水平壓低，V3～V6導(dǎo)聯(lián)下移，部分呈冠狀T波（圖1），異常Q波多分布于V4～V6，I、avL導(dǎo)聯(lián)上，有時(shí)在Ⅱ、Ⅲ、avF，V1、V2導(dǎo)聯(lián)上，Q波深而窄，在Q波的同一導(dǎo)聯(lián)上T波是直立的。36例患者中超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)：室間隔厚度>15 mm以上，與后壁的厚度之比大于1.3者18例，其中室間隔最厚達(dá)到30 mm者1例，心腔縮小者6例，伴有流出道狹窄，SAM者16例，左心房增大，舒張功能減退者35例，其中合并收縮功能異常者8例，游離壁肥厚者2例，心尖肥厚者10例（圖2）。

經(jīng)過(guò)臨床表現(xiàn)，心電圖顯示及超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)，本組患者中梗阻性肥厚型心肌病16例，非梗阻性肥厚型心肌病10例，心尖肥厚型心肌病者10例。由此可見(jiàn)肥厚型心肌病中以心尖肥厚患者也不少見(jiàn)，應(yīng)引起臨床以及超聲心動(dòng)圖診斷醫(yī)師的注意，避免誤漏診。

3 討論

肥厚型心肌病是臨床上常見(jiàn)常染色體顯性遺傳疾病，約1/3有家族史，本病可無(wú)癥狀，臨床出現(xiàn)的癥狀、體征主要與左室流出道梗阻和舒張期順應(yīng)性降低這兩個(gè)因素有關(guān)。左室流出道梗阻可引起腦供血不足，引起活動(dòng)后頭暈或暈厥。也可由于心肌過(guò)度肥厚，冠狀動(dòng)脈繼發(fā)性改變等，使心肌耗氧量增加時(shí)冠脈供血不足出現(xiàn)心絞痛。左心室順應(yīng)性降低，左心室舒張末壓和左心房壓升高引起肺淤血導(dǎo)致活動(dòng)后氣急，嚴(yán)重者呼吸困難[5]。以上幾種改變常同時(shí)存在，故臨床表現(xiàn)呈多樣化，易造成誤漏診。通過(guò)對(duì)本文中36例患者的臨床表現(xiàn)，心電圖及動(dòng)態(tài)心電圖特點(diǎn)，超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)進(jìn)行綜合分析，總結(jié)肥厚型心肌病的診斷與鑒別診斷體會(huì)如下：（1）臨床上遇有呼吸困難，心前區(qū)痛，勞累后出現(xiàn)或明顯加重者，乏力、暈厥、心律失常和（或）胸骨左緣收縮期雜音者，應(yīng)考慮肥厚型心肌病的可能，應(yīng)注意詢(xún)問(wèn)病史及家族史，可做運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)或做Valsalva動(dòng)作，觀(guān)察雜音有無(wú)增強(qiáng)，進(jìn)一步做心電圖篩查，異常者再做超聲心動(dòng)圖檢查，可以提高本病診斷的特異性。（2）體檢時(shí)如發(fā)現(xiàn)心電圖有ST-T改變，異常Q波及室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯，左室肥厚，冠狀T波，心律失常者（特別是室性期前收縮和心房纖顫），可進(jìn)一步做超聲心動(dòng)圖明確和排除肥厚型心肌病的診斷，以避免誤漏診。（3）患者有胸痛癥狀，心電圖有ST-T改變，冠狀T波與異常Q波者需與冠心病鑒別，特別是年輕人。二者鑒別要點(diǎn)：①肥厚型心肌病患者在V4～V6，I、avL導(dǎo)聯(lián)上容易出現(xiàn)較深而窄的Q波，Q波深而不寬，深度>后繼R波的1/4，但寬度<0.04 s，且同一導(dǎo)聯(lián)的T波常是直立的。病程中的Q波的振幅可增大或減小，也可由淺變深或出現(xiàn)新的Q波，而不伴以動(dòng)態(tài)的ST-T的改變，本文中主要見(jiàn)于不對(duì)稱(chēng)性肥厚型心肌病患者。心尖肥厚型心肌病者胸前導(dǎo)聯(lián)（V3～V6、以V4～V5導(dǎo)聯(lián)最顯著）T波對(duì)稱(chēng)型倒置，貌似“冠狀T波”，巨大的倒置T波（深度>10 mm）[6]。此心電圖表現(xiàn)無(wú)動(dòng)態(tài)演變性，而心肌梗塞的心電圖具有動(dòng)態(tài)演變性，并且通過(guò)其他輔助檢查可以發(fā)現(xiàn)其心肌酶的改變。②肥厚型心肌病多于30歲以前發(fā)病，且患者常有肥厚型心肌病的家族史。冠心病則伴有冠狀動(dòng)脈粥樣硬化。③肥厚型心肌病時(shí)常可以在胸骨左緣3～4肋間聽(tīng)到收縮中、晚期粗糙的噴射性雜音，此雜音的特點(diǎn)是：凡增加心肌收縮力或減輕心臟負(fù)荷措施，均可使雜音增強(qiáng)；凡減輕心肌收縮力或增加心臟負(fù)荷等措施，均可使雜音減弱。而冠心病則很少聽(tīng)到有雜音。④冠心病超聲心動(dòng)圖無(wú)室間隔肥厚，但可能有節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常。⑤肥厚型心肌病對(duì)其冠脈造影可以發(fā)現(xiàn)造影是正常的，而冠心病的造影會(huì)有明顯異常。（4）肥厚型心肌病年輕患者胸骨左緣有收縮期雜音及震顫者，可誤診為室間隔缺損，但室間隔缺損的雜音為全收縮期，可向心尖及胸骨右緣傳導(dǎo)，心電圖正常。左心室和（或）右心室肥大，無(wú)病理性Q波，多普勒超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)到室間隔局部回聲中斷及分流。（5）肥厚型心肌病與主動(dòng)脈瓣狹窄癥狀相似，肥厚型心肌病雜音位置較低，于胸骨左緣下段明顯，而后者收縮期雜音部位較高，于胸骨右緣第2肋間最為明顯，多伴有舒張期雜音（合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全），A2減弱，雜音激發(fā)試驗(yàn)對(duì)后者雜音影響不大。后者心電圖可有左室肥大，超聲心動(dòng)圖左室呈對(duì)稱(chēng)性肥厚為主[7]。

通過(guò)對(duì)本文中36例肥厚型心肌病患者的觀(guān)察分析，有左室流出道梗阻的患者因具有特征性的臨床表現(xiàn)，診斷并不困難。只要提高肥厚型心肌病的診斷意識(shí)，仔細(xì)采集病史及體格檢查，結(jié)合心電圖、超聲心動(dòng)圖檢查，認(rèn)真進(jìn)行鑒別診斷，提高肥厚型心肌病診斷率是可行的。有關(guān)肥厚型心肌病的輔助檢查方法還有心臟磁共振顯像、心臟造影、心導(dǎo)管檢查等，但費(fèi)用昂貴，在基層醫(yī)院還沒(méi)有普及，所以肥厚型心肌病的確診主要依靠超聲心動(dòng)圖，超聲心動(dòng)圖是無(wú)創(chuàng)診斷肥厚型心肌病的首選方法，M型和二維超聲心動(dòng)圖均能進(jìn)行比較準(zhǔn)確的診斷[8]。它的優(yōu)點(diǎn)是無(wú)創(chuàng)、簡(jiǎn)便、易行、可重復(fù)性強(qiáng)、價(jià)格便宜。

[參考文獻(xiàn)]

[1] 陸再英，鐘南山.內(nèi)科學(xué)[M].第7版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2009：339-341.

[2] Brian P.Griffin，Eric J.Topol.心血管內(nèi)科手冊(cè)[M].張代富，吳立群，主譯.北京：人民衛(wèi)生出版社，2008：151-163.

[3] 楊躍進(jìn)，華偉.阜外心血管內(nèi)科手冊(cè)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2008：242-248.

[4] 周永昌，郭萬(wàn)學(xué).超聲醫(yī)學(xué)[M]. 第3版.北京：科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社，1997：514-519.

[5] 周永昌，郭萬(wàn)學(xué).超聲醫(yī)學(xué)[M].第4版.北京：科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社，2002：547-555.

[6] 黃宛.臨床心電圖學(xué)[M].第5版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2004：110-113.

[7]范利，李小鷹.心血管鑒別診斷學(xué)[M].北京：金盾出版社，2007：498-505.

[8] 劉延玲，熊鑒然.臨床超聲心動(dòng)圖學(xué)[M].第2版.北京：科學(xué)出版社，2007：873-885.

（收稿日期：2013-03-20）