肺動靜脈瘺的影像學研究進展

羅光著(綜述)，陳建彪(審校)

(南寧市中醫醫院放射科，南寧 530001)

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肺動靜脈瘺的影像學研究進展

羅光著(綜述)，陳建彪※(審校)

(南寧市中醫醫院放射科，南寧 530001)

摘要：肺動靜脈瘺(PAVF)是肺動靜脈短路使肺動脈血未經肺泡直接進入靜脈的一種罕見肺部血管疾病,其發病率低，如未及時有效治療，病死率較高。明確診斷可指導臨床治療，提高治療效果。診斷主要依靠影像學檢查，常用影像學檢查有超聲、胸部X線片、數字減影血管造影(DSA)、CT及磁共振成像(MRI)。DSA是診斷PAVF的金標準，CT的使用價值也已得到公認，而超聲檢查、MRI檢查是迄今尚未證實會對受檢者造成附加損害的檢查手段。

關鍵詞:肺動靜脈瘺；診斷；治療

肺動靜脈瘺(pulmonary arteriovenous fistula，PAVF)又稱肺動靜脈畸形，是一種罕見的肺血管疾病。Churton于1897 年首先報道并稱之為多發性肺動脈瘤，該病發病率極低，多為先天性；在先天PAVF病例中，15%～50%伴有遺傳性出血性毛細血管擴張癥[1]。繼發性PAVF少見，繼發因素有創傷、轉移癌、肝硬化、肺放線菌病、肺血吸蟲病等。該病主要依靠影像學檢查進行診斷，現就PAVF的影像學研究進展予以綜述。

1病理改變

肺動脈血流未經過肺泡而直接進入肺靜脈，形成肺動脈和靜脈之間短路，是PAVF的病理基礎。由于胚胎發育時期的中胚葉，肺動脈支和靜脈叢間的血管間隔形成障礙，使毛細血管發育不全或退化，肺動脈支直接與肺靜脈支相通所形成的肺動脈靜脈之間短路，在肺動脈壓力作用下異常血管團逐漸擴張形成血管瘤改變，后期則發展為擴大的動脈經過只有菲薄壁的動脈瘤囊直接進入擴大的靜脈[2]。PAVF可分囊型和彌漫型，囊型又分單純和復雜兩個亞型；單純型為1支供血動脈與1支引流靜脈直接相通，瘤囊無分隔；復雜型為供血動脈與引流靜脈分別為2支以上，瘤囊常有分隔；彌漫型可局限于1個肺葉或遍及兩肺，動靜脈之間僅有多數細小瘺道相接，而無瘤囊形成[3]。

2臨床表現

PAVF患者多無癥狀(特別是兒童期)，胸部影像學檢查時偶爾發現，且女性比男性易發病；其癥狀出現的遲早及輕重與分流量大小有關，多在中年表現出來[4]。較大的PAVF可出現活動后呼吸困難、心慌、氣短、發紺、杵狀指、胸痛、頭暈及紅細胞增多癥[5]。合并毛細血管擴張者,可有皮膚、黏膜或消化道黏膜出血[6]。咯血是PAVF破裂常見的癥狀，咯血量多少不等，如出現大咯血，則提示動靜脈瘺直接破入支氣管[7]。

3影像學檢查

3.1X線檢查胸部X線片對囊型PAVF有一定價值，彌漫型小PAVF診斷受限。囊型PAVF常規胸部X線片肺野內可見結節狀或腫塊狀陰影，邊緣光滑銳利，但常凹凸不平或呈分葉狀，病變密度均勻，少有鈣化，可見1支或數支粗大扭曲的血管陰影從腫塊引向肺門；透視可見與主動脈同時搏動，是PVAF最典型的X線征象，最有診斷價值[8]。X線平片是一種帶有電離輻射的檢查方法且價值有限，因此不作為首選且不宜常用。

3.2數字減影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)選擇性肺動脈DSA是診斷PAVF的金標準，可直觀顯示PAVF的部位、數目、供血動脈和引流靜脈數目、形態以及血流動力學特點[9]。但DSA檢查費時、價格昂貴且損傷性大，有2%～4%的并發癥(如插管造成血管痙攣、動脈斑塊脫落等)[10]。

3.3CT隨著CT技術的飛速發展，使其可以薄層掃描，同時具有了強大的后處理功能，可以進行多平面重構、容積再現、曲面重構及最大密度投影。多層螺旋CT血管成像是一種高度準確的非侵襲性血管成像技術，臨床價值已得到公認[11]。 多層螺旋CT血管成像的優勢是無需動脈插管，只要靜脈注射對比劑就可得到血管圖像，且檢查時間短、解剖覆蓋率更大、空間分辨率更高，同時可獲得血管內外腔的信息[12]。三維CT血管造影相對于DSA創傷小，患者接受放射劑量也較少，檢查費用僅為DSA的1/3[13]。相關研究結果顯示，規范的掃描及多平面重構、最大密度投影和容積再現等多種方法重構血管，多層螺旋CT可顯示肺動靜脈畸形的特異性征象，包括“血管蒂”征、“動脈瘤”征及左心房提前顯影；且多層螺旋CT肺血管成像并應用多種重構方法能清晰顯示PAVF的供血動脈、引流靜脈和血管數量，同時PAVF與周圍血管、肺組織的三維關系，對臨床治療及療效評價有重要的指導意義[5-6，14]。目前多層螺旋CT已取代常規血管造影成為PAVF的首選檢查和診斷方法[5-6，15-16]。CT成像的基礎物質是X線，其檢查者仍然要承受一定的輻射劑量,按X線的防護要求，短期內不宜多次重復檢查；雙源CT的放射劑量在一定程度上將輻射劑量有效減少到低于單源CT[17]。放射劑量低是雙源CT的優勢，基于回顧性心電門控技術，人們對降低輻射劑量的方法和技術進行了研究(包括縮短掃描時間窗、優化掃描參數等)[18]。雙源CT縮短了掃描時間，簡化了檢查程序，有更寬的適應證及更高的成功率，是兒童肺動脈發育異常的重要檢查方法，且雙源CT在一定程度上降低了放射劑量，減少了輻射損傷[19]。以X線為成像基礎的檢查手段，始終無法避免輻射損傷，如何最大限度降低放射劑量，減少輻射損傷，還有待進一步研究。

3.4超聲檢查超聲檢查迄今尚未證實會對受檢者造成附加損害，可作為PAVF篩查的首選手段。由于大多數PAVF患者常常是肺動、靜脈遠端的異常交通，其畸形部位超聲無法探及，并且較少合并心內其他畸形，加上肺動靜脈瘺造成的右向左分流發生在心外，循環血量并未發生改變，超聲檢查常呈陰性；因而超聲檢查僅能對少數特殊類型PAVF作出診斷[9]。Van Gent等[20]報道，右心室聲學造影對PAVF的檢出率較高，加之其經濟易行，已成為初篩PAVF的檢查手段。劉暢等[21]對超聲所見與臨床發紺癥狀極不相符且高度懷疑先天性肺動靜脈畸形的病例進行了右心室聲學造影檢查，結果顯示，右心房室顯影約3個心動周期后見左心房、左心室序次顯影， 并發現對比劑進入肺動脈后直接經瘺道進入肺靜脈至左心系。由此得出，右心聲學造影檢查結合臨床表現和體征可作為診斷和評價介入治療先天性肺動靜脈畸形效果的手段。文獻報道，右心聲學造影與高頻經胸壁超聲聯合可準確診斷肺動靜脈畸形,并可明確病灶的解剖細節及分流量,且安全無創，可重復檢查,是肺動靜脈畸形的首選檢查方法[22]。右心室聲學造影檢查可避免胸部X線片及CT檢查所造成的輻射損傷。

3.5磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)MRI迄今尚未證實會對受檢者造成附加損害。MRI的診斷優勢近年來逐漸顯現出來，其具有視野廣、無創傷的特點,在常規自旋回波序列中，局限性肺動靜脈瘺表現為局限性的流空信號或為等信號的軟組織塊影[23]。MRI可顯示血管，因此可有效地顯示肺內血管性病變，尤其對那些碘過敏而不能做CT增強掃描或有部分血栓形成的動靜脈畸形者，MRI比CT更可取；動靜脈畸形由于有流空效應呈無信號，但在顯示血流極為敏感的梯度回波快速掃描時，動靜脈畸形呈顯著的高信號[24]。磁共振相位對比電影序列技術，是MRI中診斷PAVF 更為準確的方法,而對比劑增強的MRI經3D重建后可顯著提高病灶的檢出率，而且能清晰地顯示供血動脈與引流靜脈，但對于<5 mm 的病灶顯示仍不滿意[9]。李紅和潘正常[25]研究結果顯示,肺動脈磁共振血管造影并3D重構也可提高病灶的檢出率,特別是>10 mm 的病灶,其顯示質量幾乎可與肺動脈DSA相媲美。作為一種無創性評價大血管疾病的方法,隨著技術條件的成熟,MRI特別是磁共振血管造影有可能在一定程度上取代肺動脈DSA[26]。

3.6鑒別診斷該病需要與肺癌、結核球、炎性假瘤、靜脈曲張相鑒別。榮學東等[27]報道，12例 PAVF長期誤診為肺結核。另有研究結果顯示，典型的PAVF增強掃描動脈期與鄰近大血管同步強化可見供血動脈和引流靜脈；而肺癌、結核球、炎性假瘤及靜脈曲張則無此征象[6]。

4小結

X線影像學檢查手段的靈敏度及特異度不盡相同。據文獻統計，胸部X線片診斷PAVF的靈敏度為70%～86%；心臟超聲學造影診斷PAVF的靈敏度為92%；MRI增強診斷PAVF的靈敏度和特異度高達78%和100%；多層螺旋CT肺血管成像有助于PAVF病灶的發現，顯示率為98%[2]。CT肺血管造影是一種高度準確的非侵襲性血管成像技術，臨床價值已得到公認，是目前臨床上最常用的一種檢查手段，但其終究避免不了輻射損害。疾病檢查手段的選擇應遵循最優化原則，超聲檢查、MRI檢查迄今尚未證實會對受檢者造成附加損害，且靈敏度和特異度高，隨著其技術的發展，可以取代CT肺血管造影術成為PAVF的常用檢查手段。

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Research Advances in the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Arteriovenous Fistula

LUOGuang-zhu，CHENJian-biao.

(DeparmentofRadiology,GuangXiNanningHospitalofTraditionalChineseMedicine,Nanning530001,China)

Abstract:Pulmonary arteriovenous fistula(PAVF) is a rare pulmonary vascular disease caused by arteriovenous shunt,that brings the pulmonary arterial blood directly into a vein without passing through pulmonary alveoli,its incidence rate is low,if not treated timely and effectively,the fatality rate can be high.A clear diagnosis can be used to guide the clinical treatment,and improve the therapeutic effect.The diagnosis mainly depends on imaging examination,including ultrasound,chest X-ray,digital subtraction angiography(DSA),CT and magnetic resonance imaging(MRI).DSA is the gold standard for diagnosis of PAVF,application value of CT has been recognized,while ultrasound and MRI examination have not yet been confirmed to cause additional damage to the examinees.

Key words:Pulmonary arteriovenous fistula； Diagnosis； Treatment

收稿日期：2014-03-27修回日期：2014-08-08編輯：鄭雪

doi：10.3969/j.issn.1006-2084.2015.08.044

中圖分類號：R541.1

文獻標識碼：A

文章編號：1006-2084(2015)08-1460-03