非典型視神經炎的診斷及治療研究進展

曾國燕，張遠平，李靜華

作者單位：(650101)中國云南省昆明市, 昆明醫科大學第二附屬醫院眼科

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·文獻綜述·

非典型視神經炎的診斷及治療研究進展

曾國燕，張遠平，李靜華

作者單位：(650101)中國云南省昆明市, 昆明醫科大學第二附屬醫院眼科

Citation:Zeng GY, Zhang YP, Li JH. Research advance on diagnosis and treatment for atypical optic neuritis.GuojiYankeZazhi(IntEyeSci) 2016;16(6):1076-1079

摘要

關鍵詞：視神經炎;非典型視神經炎;診斷;治療;神經眼科學

引用：曾國燕，張遠平，李靜華.非典型視神經炎的診斷及治療研究進展.國際眼科雜志2016;16(6):1076-1079

0引言

視神經炎(optic neuritis, ON)指由于炎癥、退變及脫髓鞘疾病等病因 (不包括由于視神經受壓迫、外傷、缺血、中毒、營養缺乏等)所致視神經病變，是青壯年視力喪失的重要原因，在<50歲患者的視神經損害疾病中僅次于青光眼，居第2位[1]。視力損害嚴重程度不一，3～4wk后有自愈傾向[2]。典型的ON臨床特征為：急性單眼視力下降、色覺障礙、視野缺損伴輕度眼球轉動痛，視盤可正常或有輕度水腫，水腫患者約占1/3，可存在相對性瞳孔傳入障礙(relative afferent pupillary defect，RAPD)，VEP異常，影像學顯示視神經的信號異常、增粗、強化或脫髓鞘病灶[3]，糖皮質激素(以下簡稱激素)沖擊治療后視功能顯著改善，最終可能發展為多發性硬化(multiple sclerosis,MS)，此風險與顱內脫髓鞘病灶的數量呈正比[4]。ON仍是眼科的疑難問題，若未及時正確診斷及治療，將會造成嚴重視功能損害。然而，目前我國ON的分類診斷及治療方法比較混亂，亟需臨床規范化診療標準。我們對ON(特別是非典型ON)診斷及治療進展作一綜述，為進一步提高其臨床診療的規范化與個體化提供一些建議。

1 ON分類診斷及治療研究現況

1.1流行病學資料全球單側ON 年發病率為(0.94～2.18)/10萬[5]。美國國立衛生研究所(National Health Institute,NHI)視神經炎治療研究(Optic Neuritis Treatment Trial,ONTT)調查顯示ON 的年發病率為5.1/10萬，其中85%為白種人，75%為女性。英國年發病率為1/10萬，日本為1.6/10萬。國內情況，廣西地區眼科門診ON的年發病率為236.7/10萬,福建地區為88.7/10 萬，臺灣地區2000/2004年5a累積發病率為133/10萬[6]。Meta分析數據顯示，ON春季發病率高于冬季，高緯度地區及北半球發病率高，女性多見，男女比例在北歐為1∶3，日本為1∶1.22。發病年齡多在20～50(平均30～35)歲，兒童ON為特殊類型，臨床特征有別于成人，平均發病年齡為9～10歲。25-羥二基維生素D的降低與發病風險增加正相關。

1.2病因及發病機制Buzzard最早提出ON與MS有關。1980年代，隨著多中心大樣本臨床試驗的開展、免疫學的發展及核磁共振成像技術的應用，ON 的病因學研究更加深入。歐洲研究發現，ON多為特發性，也可與脫髓鞘病變、感染、免疫相關性疾病等有關[2,6]。常見病因分為三大類：中樞神經系統炎性脫髓鞘性疾病、感染性疾病、系統性自身免疫性疾病。發病機制尚未明確。

中樞神經系統炎性脫髓鞘性疾病相關性ON的病因[7]包括：MS、視神經脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)及其他中樞神經系統炎性脫髓鞘性疾病，如同心圓硬化(Balo’s oncentric scleros)、彌漫性硬化(myelinoclastic difuse sclerosis，Schuler’s disease)和急性播散性腦脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)。其中，MS相關ON，也稱為特發性脫髓鞘性ON(idiopathic demyelinating optic neuritis，IDON)，是首要病因[8]，在我國，張曉君等[9]報道的113例ON患者中，有83例(73.5%)為IDON。西方國家MS發病率高，遺傳機制的研究是熱點。其中MS遺傳易患性研究主要集中于人類白細胞抗原(HLA)基因，主要危險因素是位于6p21的HLA-DRBI。也有研究表明腫瘤壞死因子(TNF)、載脂蛋白E、髓鞘蛋白、白介素受體等基因與MS易患性有關。發病機制可能為視神經局部脫髓鞘，神經纖維的髓鞘變薄或脫失，無法正常傳導神經沖動。急性脫髓鞘對視功能恢復影響不大，因神經髓鞘可以較迅速且完全地再生，而慢性脫髓鞘由于反復髓鞘脫失與再生使神經膜細胞明顯增殖，神經可變粗，并有軸突軸索損傷、視神經梗死，因此視功能無法完全恢復[10]。

感染性疾病相關性ON,在急性ON中發病率最高，也是我國常見的ON類型。藍育青等[11]報道81 例急性ON患者中感染性疾病39 例(48%)。病因包括局部感染，如顱內、眼眶、耳部、鼻竇、口腔炎癥等；也可為各種系統性感染，如病毒、細菌、寄生蟲、螺旋體等。發病機制為病原體局部直接蔓延，在血液中生長繁殖釋放毒素、隨血流播散等直接侵犯視神經，各種病原體也可觸發機體免疫機制而致免疫復合物沉積于視神經致其損傷，以上途徑最終致不同程度視神經脫髓鞘、軸索損傷、視神經梗死改變而發生ON[9-11]。

全身系統性自身免疫性疾病相關性ON,病因包括結節病、系統性紅斑狼瘡(systemic lupuserythematosus，SLE)、干燥綜合征(Sj?gren syndrome，SS)、白塞病(Behcet disease)、皮肌炎以及血管炎如韋格納氏肉芽腫(Wegener’s granulomatosis) 、結節性多動脈炎等[12-14]。系統性疾病伴發ON多見；也可因ON首發就診，而檢查出全身系統性疾病。發病機制未明確，可能為免疫復合物沉積于全身各組織，通過Ⅱ型或Ⅲ型超敏反應過程引起各組織損害，視神經可發生脫髓鞘、軸索損傷等，導致ON發生[15]。

1.3分類診斷以往國內根據發病部位分為球后ON、視盤炎,未從發病機制及臨床特征區分，已不能滿足目前臨床診療需求。2008年，Petzold等[16]將ON患者做了病因分類，包括：MS相關ON(MS-ON)、視神經脊髓炎相關ON(NMO-ON)、孤立性ON(solitary isolated ON，SION)、復發性孤立性ON(recurrent isolated ON，RION)、慢性復發性炎性視神經病變(chronic relapsing inflammatory optic neuropathy，CRION)。此分類方法結合發病機制、臨床表現及輔助檢查，有助于指導患者的治療及預后判斷，但未囊括所有類型ON，因為SION、RION及CRION的分類中有重疊或相互轉化的部分[17]。2014年，Toosy等[10]在綜述中提出典型ON與非典型ON的概念，典型ON特指與MS或中樞神經系統脫髓鞘疾病相關，而非典型ON病因復雜，治療及預后也不盡相同。該分類的意義在于既能囊括所有類型ON，又在明確診斷有發展為MS風險的典型ON后，可進行相應的預防性治療，而非典型ON進一步行病因學篩查，個體化治療。

1.4循證醫學治療方法目前國際上有多個ON治療方面的Ⅰ級循證醫學證據，包括最有代表性的多中心RCT和Meta分析或系統評價。例如：1988/2006年，美國15個單位參加的多中心ON治療(ONTT)研究小組，進行是否采用激素治療急性ON的前瞻性RCT研究，隨訪時間為14.7～18.3a；1991年，日本22個單位組成的ONMRG多中心研究小組，對特發性ON治療進行了前瞻性RCT研究，隨訪時間1a；1996/2000年，美國和加拿大50個單位組成的CHAMPS小組，對干擾素治療ON進行了前瞻性RCT研究，隨訪時間3a；2001/2003年，由CHAMPIONS小組延續CHAMPS小組的研究至隨訪5a[18]。Brusaferri等[19]、Vedula等[20]分別于2000年、2007年搜索整理關于ON治療的RCT，并對其進行Meta分析或系統評價。

結合有力的ON循證醫學資料分析結果，Brusaferri等[19]認為，急性期ON伴MS發生時，激素治療是有效的，能促進視力及視神經功能的恢復，但缺乏激素治療的不良反應以及是否能降低復發率的數據。Vedula等[20]得出結論：就視力、對比敏感度等指標而言，至今無有力證據可以證實靜脈滴注或口服激素較對照組有明顯的療效。且無能夠改善視功能長期預后的統一有效治療方案。但ONTT 仍是目前激素治療ON方面，證據級別最高、收集最全面、最新的EBM證據，大多數眼科醫師仍以ONTI研究結果作為治療指南。ONTT小組的結論：對于ON，要么不給予任何治療，若要給藥物治療，建議起始給予大劑量甲基潑尼松龍1g/d靜脈滴注，3d后改為口服潑尼松1mg/(kg·d)，用藥11d的方案，逐漸減量。在我國視神經炎診療專家共識中減量方法為減量至20mg×1d，10mg×2d后停藥[21]。此法不但可以降低治療前2a MS的發生率，而且ON的視力恢復也較快，但對ON的最終預后并沒有幫助。應當避免單純口服中小劑量激素治療ON，因為可能增加其2a內復發率。Trobe等就ONTT小組的研究結論做了一項問卷調查，發現此項研究對于眼科及神經科醫師都有很大影響，幾乎所有醫師都減少了單獨口服潑尼松治療ON的方法，但有很多醫師未能正確理解ONTT的結論，誤認為靜脈滴注甲基潑尼松龍能夠有效治愈ON，其實此法只可促進視神經功能恢復以及延緩MS的發生。CHAMPS及CHAMPIONS研究小組的研究結果共同表明，急性ON患者首診時顱腦MRI檢查有病損，應考慮肌內注射干擾素β-1a 30μg/wk，可降低MS的發生率。在我國，缺乏此類多中心、大樣本的研究數據，但是有多個單中心的研究表明，在病因治療及激素、免疫抑制劑治療的基礎上，加用能量合劑、維生素、血管擴張劑，如中藥制劑：燈盞花、復方樟柳堿、苦碟子、丹參、葛根素、銀杏葉等注射液，可有效改善ON治療效果。中藥制劑的作用機制主要是擴血管、改善脈絡膜血供、促進眼部組織細胞的新陳代謝，減輕ON視神經損傷及加速視功能修復[22]。因此，中藥制劑在我國的ON治療中使用廣泛。

2非典型ON研究進展

2.1臨床特征與典型ON臨床特征不同，非典型ON以亞洲人群及波利尼西亞人群多見，有家族遺傳傾向，常雙眼同時或相繼發病，發病年齡>50歲或<12歲。臨床表現為嚴重視力喪失，發病3～5wk后視力仍無恢復或進行性下降，伴劇烈眶周疼痛或無痛；眼底檢查可見重度視盤水腫、出血、視網膜水腫、黃斑區星芒樣滲出、前節炎癥反應、如嚴重的葡萄膜炎。發展為MS的風險較典型ON低，激素治療停藥后病情易惡化。預后較差，既往無ON或MS病史者初診時即可出現視神經萎縮[22]。

2.2分類診斷與治療非典型ON特征是:(1)與MS無關；(2)需要持續免疫抑制劑維持緩解。在ON患者中占有相對較小的比例。可分為以下幾類：(1)視神經脊髓炎相關性ON(NMO-ON)；(2)感染性疾病相關性ON；(3)合并系統性疾病的ON；(4)其他無法歸類的ON。

非典型ON一旦確診，若無禁忌證，應盡早按ONTT研究小組的方法規范治療，患者接受大劑量靜脈甲基潑尼松龍沖擊治療3d后如果耐受性好，可減半繼續使用3～5d，且口服激素減量應緩慢。但目前缺乏針對非典型ON進一步提高視功能及預防復發的統一治療指南，因其病因復雜，治療需個體化。(1)NMO-ON。診斷標準：具有視神經炎及急性脊髓炎的臨床表現；輔助檢查：脊髓MRI病灶長于3個椎體節段，頭顱MRI不符合MS的診斷標準，特異性抗體NMO-IgG(即AQP-4)血清學檢測陽性[23]。發病機制尚未明確。視力預后極差，62%患者患病5a后出現功能性失明，且50%患者可致癱瘓，應盡早與神經科共同治療，或轉診神經科。國內缺乏治療NMO-ON的較高級別證據，我國神經眼科專家在結合國內外患者臨床特征，參照國外有關NMO治療的權威性報道及中國NMO診療指南后，建議急性期首選靜脈滴注甲基強的松龍1g/d×3d后，改為口服潑尼松1mg/(kg·d)，并逐漸減量，維持不應少于4～6mo，若視功能損害嚴重、合并AQP-4陽性或復發者，可予靜滴甲強龍1g/d,3～5d，根據病情依次減半劑量，每個劑量2～3d至<120mg，改為口服潑尼松1mg/(kg·d)，并逐漸減量，總療程≥6～12mo[21]。療效仍不佳者建議同時加用免疫抑制劑：硫唑嘌呤(口服25mg/次，2次/d；可耐受者逐漸加量至50mg/次，2次/d)、麥考酚酯等，對于激素及免疫抑制劑反應差的患者可行血漿置換治療，參考用法：血漿置換量按體重40mL/kg，2～4次/wk，連用1～2wk[21]。緩解期，預防NMO復發以免疫抑制劑為主,使用免疫抑制劑過程中應特別注意其副作用。研究證明硫唑嘌呤、利妥昔單抗、免疫球蛋白[參考用法：靜脈滴注，0.2～0.4g/(kg·d)，連用3～5d]、他克莫司等藥物對減少NMO 的復發是有益的[24]。在歐洲，目前利妥昔單抗(rituximab)是治療NMO的一線藥物。且最新研究發現，下一代anti-CD20抗體和分子針對補體是未來治療NMO的有效方法。特別指出，重組人干擾素β(INF-β)是MS防治的首選藥物，但對NMO 的患者有害無益。臨床上許多NMO患者在發病的初期被誤診為MS，使用INF-β 后導致病情加重。因此正確診斷NMO很重要[25]。(2)感染性疾病相關性ON：病因及發病機制如上述。因感染的病原體及程度不同，預后差異較大。多數患者預后較好，部分患者(如視神經周圍炎及視神經乳頭炎)有自愈傾向，也有部分患者在積極治療原發病后ON可恢復。但結核桿菌感染性ON、梅毒螺旋體感染性ON及重癥感染者病情較嚴重，若未及時治療，將造成嚴重視功能損傷。有學者認為早期使用激素可縮短病程，減少復發，但也可能導致感染性疾病的發展及加重，故臨床上應在積極有效控制細菌或病毒感染的前提下合理使用激素。眼科醫師對于性傳播疾病引起的ON常常認識不夠，臨床上有些患者故意隱瞞病情，易導致誤診漏診。近年來性傳播疾病比如梅毒、艾滋病的發病率升高，它們所導致的ON等眼科疾病危害較大，應引起重視。(3)合并系統性疾病的ON：病因及發病機制如上述。此類疾病預后較差，治療棘手，即使僅表現為ON病變，也應與風濕免疫科醫師共同治療病因。SLE合并ON目前相關報道數量少，可以表現為缺血性視神經病變和ON，針對病因給予免疫抑制、免疫吸附等治療可進一步改善患者視力的預后[26]，必要時給予抗血小板聚集治療，預防血栓性疾病，因SLE患者屬于慢性炎癥、長期使用激素導致血糖、血脂代謝異常等因素，均可致血栓性疾病發生。韋格納肉芽腫病患者15%～50%有眼部并發癥。可表現為特發性眼眶炎癥、視神經缺血、眼肌損傷等。治療上，早期大劑量激素沖擊聯合免疫抑制劑，如環磷酰胺。結節病是一種多系統疾病, 約5%～10%的患者存在中樞神經系統病變。確診需活檢顯示noncaseating肉芽腫。視神經病變表現為輕微到嚴重的視盤腫脹,后期視神經萎縮，可單眼或雙眼發病。急性期需大劑量激素沖擊治療，緩解期激素治療逐漸緩慢減量，往往頻繁復發，需維持幾月至幾年不等，需要聯合免疫抑制劑治療。此類疾病尚無統一的治療方案，目前國內仍首選激素治療，多數患者對激素治療敏感但有依賴性，撤藥時易復發。國內對于各類系統性疾病誘發ON的治療研究較少，國外研究認為此類患者長期反復使用激素治療除了引起耐藥外，還易導致嚴重副作用，例如高血壓及高血糖、水腫、體重增加、免疫抑制、感染、骨質疏松等。且有時副作用及多器官損害比原發疾病的治療更棘手。對于有激素使用禁忌證及合并高血壓及糖尿病的老年患者，激素沖擊治療更需謹慎。聯合免疫抑制劑用藥已被證實更有效，而且藥物毒副作用更少。已確診系統性疾病合并ON的患者不難診斷，但對于臨床表現不典型且預后差的ON，應常規行免疫學檢查，排除此類疾病。(4)其他無法歸類的ON：發病率低。慢性復發性炎癥性視神經病變(CRION)，為亞急性、疼痛性炎癥性視神經病變。通常表現為激素依賴性與復發性[27]。予激素治療可迅速緩解疼痛，恢復視力，但撤藥即復發，需要長期中等劑量的激素或免疫抑制維持治療。對于不能忍受激素副作用時，可選用易耐受且療效安全的氨甲喋呤苯替代治療[28]。而如何掌握治療劑量及具體減量的時間及劑量尚無定論，需根據臨床具體情況決定，亟待眼科醫生進一步研究并給予診斷及治療的標準方法。特發性復發性視網膜炎(idiopathic recurrent neuroretinitis，IRN)是一種炎癥性ON，表現為急性視力喪失、視盤水腫、黃斑區星狀滲出[27]。發病機制為視盤血管的炎性滲漏，約10d后形成硬性滲出液，引起視盤旁的漿液性脫離，進一步引起黃斑區星狀滲出。大多數患者預后良好，可自行恢復，復發率低。通常是單眼發病(83%)。治療方法：早期使用糖皮質激素，可減輕視盤腫脹、滲漏，但不能逆轉視力喪失，而低劑量激素、硫唑嘌呤等維持治療可阻止病程發展[28]。

3小結

ON是常見的神經眼科疾病，嚴重威脅青壯年人群的視力健康。針對目前國際上ON診斷及治療的研究成果，仍有很多問題有待進一步研究。首先，ON的激素治療存在諸多問題，例如：非典型ON與典型ON在激素使用指征、種類、劑量、療程方面有何不同，不同類型非典型ON之間又該如何個性化治療；怎樣評估每個患者發展為MS或NMO的風險，如何個體化進行預防性治療。我國ON的首要病因是特發性脫髓鞘性ON(IDON)，但國內ON的臨床特征與西方國家存在一定的差異，不同于經典的MS-ON，在臨床表現上更接近于視神經脊髓型多發性硬化(OSMS)或視神經脊髓炎，且感染性疾病相關性ON在我國遠較西方國家多見，我國的ON臨床特征更接近于非典型ON，所以治療方面不可照搬國外的結論，應結合我國實際情況，開展大樣本多中心對照臨床試驗，盡快取得我國ON的流行病學、病因學、發病機制及治療方法等項目的研究數據，制定符合我國國情及病情特征的治療指南。目前已開展的視神經移植、髓鞘再生誘導、基因遺傳易患性等實驗室研究，將為ON的臨床治療開辟新思路。

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Research advance on diagnosis and treatment for atypical optic neuritis

Guo-Yan Zeng, Yuan-Ping Zhang, Jing-Hua Li

Department of Ophthalmology, the Second Affiliated Hospital of Kunming Medical University, Kunming 650101, Yunnan Province, China

Correspondence to:Jing-Hua Li. Department of Ophthalmology, the Second Affiliated Hospital of Kunming Medical University, Kunming 650101, Yunnan Province, China. 745610732@qq.com

Received：2016-02-29Accepted：2016-05-06

Abstract
?Optic neuritis (ON) is one of the most common causes of vision loss by neural eye diseases in youth and middle-aged. In the past, the diagnosis simply according to the risk position, which did not distinguish from the pathogenesis and clinical characteristics, can not meet the current clinical diagnosis and treatment needs. Combining with the etiology, clinical characteristics and prognosis, the latest classification of the current international diagnosis of ON are typical and atypical ON. Typical ON relates to multiple sclerosis (MS) or demyelinating disease of the central nervous system, it has a relatively good therapeutic effect and prognosis. Rather than, atypical ON has complex etiology, clinical manifestation, and the treatment and prognosis are also different. At present there are many international ON treatment guidelines with level I evidence-based medical evidence, but with different genetic background, geographical environment and ethnic groups, they are not been determined. China lacks of such a multicenter large sample, a wide range of research evidence. In this paper, we will summarize the progress of the diagnosis and treatment about ON, especially about the atypical ON, in order to provide some suggestions to further improve the standardization and individualization for clinical diagnosis and treatment on ON.

KEYWORDS:?optic neuritis; atypical optic neuritis; diagnosis; treatment; nerve ophthalmology

作者簡介：曾國燕，在讀碩士研究生，研究方向：白內障。

通訊作者：李靜華，碩士，主治醫師，研究方向：白內障.745610732@qq.com

收稿日期：2016-02-29 修回日期： 2016-05-06

視神經炎(optic neuritis，ON)是導致青、中年人群視力喪失的最常見神經眼科疾病之一。以往簡單地按照發病部位分類診斷，未從發病機制及臨床特征區分，已不能滿足目前臨床診療需求。結合病因學、臨床特征及預后，目前國際最新的分類診斷為典型ON及非典型ON。典型ON特指與多發性硬化(multiple sclerosis,MS)或中樞神經系統脫髓鞘疾病相關，治療效果及預后相對良好。而非典型ON 病因復雜，臨床表現、治療方法、預后亦不盡相同。目前國際上有多個ON治療方面的Ⅰ級循證醫學證據，但鑒于遺傳背景、地理環境及種族不同，尚無定論。我國缺乏此類多中心、大樣本、大范圍的研究證據，我們對ON，特別是非典型ON的診療進展作一綜述，為進一步提高其臨床診療的規范化與個體化提供一些建議。

DOI:10.3980/j.issn.1672-5123.2016.6.18