布加綜合征合并肝癌的臨床診治體會

齊航　郭震　孫壽凱　孫超超　趙龍栓

(鄭州大學第一附屬醫院　河南 鄭州　450052)

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布加綜合征合并肝癌的臨床診治體會

齊航郭震孫壽凱孫超超趙龍栓

(鄭州大學第一附屬醫院河南 鄭州450052)

【摘要】目的探討布加綜合征(BCS)合并肝癌的臨床診治特點。方法回顧性分析鄭州大學第一附屬醫院收治的24例BCS合并肝癌患者的臨床資料，對其診治過程進行分析。結果12例經外科手術切除腫瘤，病理結果均為肝細胞肝癌，術后針對BCS行相關介入治療。10例經超選擇性肝動脈化療栓塞術(TACE)治療。2例經超聲引導下射頻消融術治療。術后隨訪，生存時間為13～71個月。結論BCS合并肝癌較原發性肝癌總體預后好，生存期長，早期診斷、治療尤為重要。

【關鍵詞】布加綜合征；肝癌；診斷；治療

布加綜合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)是由于肝靜脈和(或)其開口下段下腔靜脈阻塞性病變引起的伴有或不伴有下腔靜脈高壓的一種肝后性門脈高壓癥。在我國，肝癌多為肝細胞肝癌(hepatocelluar carcinoma，HCC)，主要病因是乙型肝炎病毒感染，BCS導致的肝臟長期淤血亦可導致肝癌，但較少見[1]。本文回顧性分析BCS合并肝癌患者的臨床資料，以期對此類疾病的診治提供參考。

1資料與方法

1.1一般資料回顧性分析鄭州大學第一附屬醫院2009年6月至2015年6月收治的24例BCS合并肝癌患者的臨床資料。其中男14例，女10例，年齡為22～73歲，合并乙型肝炎1例、丙型肝炎1例。所有患者均有不同程度門脈高壓和(或)下腔靜脈高壓的癥狀體征：腹脹(11例)、腹水(8例)、肝脾腫大(18例)、腹壁靜脈曲張(12例)、下肢靜脈曲張和(或)色素沉著(3例)。腫瘤標志物AFP為3.13～1 210 ng/ml，其中>400 ng/ml者10例。肝功能Child分級：A級13例，B級9例，C級2例。所有患者均經超聲、經皮下腔靜脈造影和肝靜脈造影、增強CT及血管重建、MRI等明確診斷為BCS，其中肝靜脈型7例，下腔靜脈型4例，混合型13例。肝癌由超聲和(或)超聲造影、增強CT、選擇性肝動脈造影、肝臟穿刺活檢等各項檢查聯合診斷，16例術前診斷為BCS合并肝癌，8例BCS術后隨訪發現肝癌。腫瘤情況：腫瘤單發11例，多發13例，合并門靜脈癌栓2例，腫瘤直徑1.2～9.6 cm，平均4.8 cm。

1.2治療方法16例術前診斷為BCS合并肝癌患者中，8例為單發腫瘤，其中6例肝功能Child A級，排除手術禁忌后，行肝癌根治性切除術，另2例患者單發微小腫瘤位于肝臟邊緣，年齡偏大，肝功能Child B級，行超聲引導下射頻消融術；8例多發腫瘤患者，其中1例多發腫瘤局限于右后葉，行根治性肝切除術，另7例失去外科根治性切除機會，行經導管動脈化學栓塞術(transcatheter arterial chemoembolization，TACE)。待以上患者術后肝功能恢復，盡早行BCS介入治療：經皮穿刺球囊擴張和血管內支架植入術。8例BCS術(腸腔分流術4例，支架植入2例，經股靜脈球囊擴張成形術1例，脾頸人工血管架橋術1例)后隨訪發現肝癌患者中，5例為單發腫瘤，均行肝癌根治性切除術；3例多發者均行TACE治療。

2結果

2.1手術情況及并發癥12例肝癌根治性切除術患者手術過程順利。1例患者術后12 d出現便血，經禁食水、抑酸、止血治療后好轉；2例出現右側大量胸腔積液，行超聲引導下胸腔置管引流術后好轉，余患者均恢復良好出院，術后病理均為肝細胞肝癌。10例行TACE患者手術過程順利，術后不良反應多為不同程度栓塞綜合征：發熱、腹痛、惡心及嘔吐，3～5 d多自行緩解。2例射頻消融術患者手術過程順利，無明顯不良反應。

2.2隨訪結果所有患者均接受電話隨訪，其中1例失訪，隨訪時間為7～71個月，生存時間為13～71個月，平均37.3月。死亡10例，8例術后6個月～6 a死于肝癌復發或轉移，2例多發腫瘤患者分別于TACE術后9個月和13個月死于肝衰竭。

3討論

BCS合并肝癌發病機制尚不明確，多數學者認為與以下幾個因素有關。①肝靜脈流出道受阻：肝竇淤血，肝細胞長期缺氧受損、壞死，導致肝細胞生長因子產生，進而肝細胞再生、增生異常，可導致肝癌發生[2]。②肝硬化：所有BCS病例均有不同程度肝硬化，在此基礎上易發生肝癌。③地域性：Kew等[3]認為BCS合并肝癌有地域相關性，這可能與當地環境、飲食習慣有關。④高雌激素血癥：Gwon等[4]報道BCS合并肝癌在女性中高發，高雌激素血癥可能會提高BCS患者肝癌發病率。但本研究中男性患者居多，可能與樣本量過少有關。⑤肝炎：乙型肝炎病毒感染是導致肝癌的確切高危因素[5]，但本研究中只有1例合并乙肝病毒表面抗原陽性，乙肝病毒感染率低于總體肝癌感染率，所以可能不是導致BCS合并肝癌的主要病因。

BCS合并肝癌主要表現為肝靜脈及下腔靜脈阻塞癥狀和體征，如腹壁靜脈曲張、腹水、下肢水腫及靜脈曲張、肝脾腫大，缺乏肝癌特異性臨床表現[6]。彩色多普勒超聲因其無創、可重復性、代價低特征，可以作為首選篩查方法，對于發現肝占位性病變，了解肝靜脈、下腔靜脈阻塞情況具有一定診斷價值[7]。典型的原發性肝癌增強CT常常表現為動脈期強化明顯，門脈期信號快速減退，即“快進快出”，BCS合并肝癌患者肝靜脈流出通道受阻，腫瘤在門脈期及延遲期仍呈較高密度，可能缺乏此典型影像學特征[8]。MRI亦在肝癌診斷中有一定價值。BCS的診斷以下腔靜脈和肝靜脈造影為金標準。對于難以鑒別的疑似腫瘤，另可同時給予選擇性肝動脈造影，表現為腫瘤異常染色。必要時可行經皮肝穿活檢。

BCS病程緩慢，可達數十年，這與原發性肝癌不同。近年來隨著肝癌綜合治療方法的進展，治療手段呈多樣化。對于臨床診斷為BCS合并肝癌的患者，應首先評估患者基礎肝功能儲備、一般情況、腫瘤情況，原則上Child A級可行直接肝切除術，對肝功稍差者可行射頻消融術、高強度超聲聚焦治療，對于多發腫瘤，全身狀況稍差，不能耐受肝癌根治術者，可行TACE治療。腫瘤治療后，待肝功能恢復術前水平，應盡早行BCS治療，改善血管梗阻情況，現主要采取介入手段(經皮穿刺球囊擴張術及血管內支架植入術)，但對于長段靜脈閉塞及合并血栓形成者則需外科手術治療[7]。本研究中術前診斷為BCS合并肝癌患者肝癌術后均行介入手術，術后腹脹、腹水、腹壁靜脈曲張等癥狀均有明顯好轉。

綜上所述，合并BCS者生存期較肝炎性原發性肝癌好，但較單純BCS差，單一影像學檢查往往不能明確診斷，腫瘤血清學檢測及超聲可作為定期篩查手段，發現可疑占位需聯合CT、MRI、DSA血管造影甚至經皮穿刺肝活檢，可提高診斷率，并采取個體化治療措施。

參考文獻

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[2]Wilson M W,Ring E J,LaBerge J M,et al.Percutaneous transhepatic hepatic venography in the delineation and treatment of Budd-Chiari syndrome[J].J Vasc Interv Radiol,1996,7(1):133-138.

[3]Kew M C,McKnight A,Hodkinson J,et al.The role of membranous obstruction of the inferior vena cava in the etiology of hepatocellular carcinoma in Southern African blacks[J].Hepatology,1989,9(1):121-125.

[4]Gwon D 2nd,Ko G Y,Yoon H K,et al.Hepatocellular carcinoma associated with membranous obstruction of the inferior vena cava: incidence, characteristics, and risk factors and clinical efficacy of TACE1[J]. Radiology,2010,254(2):617-626.

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[7]賀曉,秦石成.布加氏綜合征患者下腔靜脈病變的超聲診斷誤診分析[J].中國超聲醫學雜志,2008,24(2):147-149.

[8]王立峰,孟慶成,王小鵬,等.布-加綜合征合并原發性肝癌的CT診斷[J].臨床放射學雜志,2013,32(2):207-210.

通訊作者：趙龍栓，E-mail：594609011@qq.com。

【中圖分類號】R 657.3

doi:10.3969/j.issn.1004-437X.2016.05.045

(收稿日期：2015-12-04)