小腦毛細胞型星形細胞瘤的診治分析

周　輝　魏新亭　王俊寬　占益平

鄭州大學第一附屬醫院神經外科　鄭州　450052

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小腦毛細胞型星形細胞瘤的診治分析

周輝魏新亭王俊寬占益平

鄭州大學第一附屬醫院神經外科鄭州450052

【摘要】目的探討小腦毛細胞型星形細胞瘤的臨床診斷及顯微手術治療效果。方法對經病理證實的17例小腦毛細胞型星形細胞瘤的影像學表現、組織病理學特征、手術治療方法及預后等進行分析、總結。結果小腦毛細胞型星形細胞瘤以20歲以下發病率最高；影像學上腫瘤可分為3種類型：完全囊腫型(2例，12%)，囊腫結節型(7例53%)，腫塊型(6例35%)。病理學鏡下表現為雙極毛發樣或纖維狀細胞，伴Rosenthal纖維。手術所見腫瘤與周圍組織間有相對清楚的邊界。腫瘤全切除15例，大部切除2例。結論小腦毛細胞型星形細胞瘤有比較典型的影像學和病理學特征，顯微手術全切是首選治療方法，預后良好。

【關鍵詞】毛細胞型星形細胞瘤；小腦；診斷；手術治療

毛細胞型星形細胞瘤(pilocytic astrocytoma)是一種低級別的膠質瘤，WHO腫瘤分類中將其列為Ⅰ級星形細胞膠質瘤。該病多發于青少年及兒童，小腦蚓部及半球等部位多見。腫瘤切除后5 a生存率可以高達90%～100%[1]。本文回顧分析我院2010-06—2015-06經手術切除病理確診的毛細胞型星形細胞瘤17例的臨床資料。現報告如下。

1資料與方法

1．1一般資料17例患者中，男10例，女7例；年齡2～56歲，平均17.2歲。兒童發病14例；成人3例，其中2例為復發病例。病史2周～5 a，平均11.6個月。

1．2臨床表現頭痛、惡心、嘔吐等顱內壓增高癥狀者10例，肢體共濟失調5例，眼球震顫3例，視力下降2例，眩暈2例，肢體無力1例。

1．3影像學資料全部病例行MRI掃描檢查：病變部位位于小腦半球8例(左側5例，右側3例)，小腦蚓部7例，四腦室1例，橋小腦角1例。MRI掃描示，多合并囊性變，按照囊性變程度可將腫瘤分為3種類型：完全囊腫型(2例，12%)、囊腫結節型(9例，53%)、腫塊型(6例，35%)。MRI影像特點：腫瘤具有較為清楚的邊界，占位效應多不明顯；部分病例(3例)病灶周圍可伴輕度水腫。腫瘤囊性部分T1表現為低信號，T2表現為高信號；腫瘤實質性部分、囊腔壁和囊壁結節T1表現為等或稍低信號，T2為稍高信號；增強掃描后實質性部分和囊壁結節強化明顯，囊腔壁則不強化或輕度強化。DWI顯示為腫瘤彌散不受限。

1．4手術治療全部病例行開顱手術顯微鏡下切除腫瘤。根據腫瘤位于顱后窩的不同部位分別采用枕下后正中入路、旁中線入路及枕下乙狀竇后等入路。手術在顯微鏡下解剖顯露，辨認清楚腫瘤瘤體、附壁結節、包膜等結構及其與周圍血管、神經組織的關系后，沿瘤周進行解剖分離，切除病變。術中可以見到腫瘤無包膜或有假包膜，與周圍正常腦組織間邊界較清楚。腫瘤囊腔壁面光滑，實質性部分顏色灰黃，血供多不豐富，質地較軟易于切除；囊性變者囊液多呈淡黃色清亮液體。本組全切15例，2例(四腦室1例，橋小腦角1例)因瘤體實性部分與腦干粘連，行次全切除。

1．5病理學結果大體病理標本所見：腫瘤邊界清楚，質地較軟，色灰黃，部分可見囊變。2例病灶查見陳舊性出血及鈣化。鏡下病理所見：主要由雙極和單極毛細胞型星形細胞兩種成分構成，細胞間可見Rosenthal纖維和嗜伊紅細胞樣小體存在，部分區域可見大小不同的囊性變。13例進行免疫組化：GFAP++～+++，vim +～++，S-100 +～++。所有病變均未見間變。

2結果

17例腫瘤全部切除15例，次全切除2例。次全切2例因腫瘤少量殘留，且年齡小，未做放射治療。術后患者原有癥狀均得到不同程度改善，10例術前顱高壓癥狀緩解，5例共濟失調和平衡障礙者癥狀消失4例，減輕1例，3例眼震患者均減輕，1例視力下降者逐漸恢復，1例未好轉。7例術前腦積水者2例術后未能緩解，行腦脊液分流手術后好轉。術后全部病例隨訪3個月～5 a，影像學復查未見有復發。見圖1。

圖1　毛細胞型星形細胞瘤的MRI表現及鏡下病理患兒男，2歲，因頭痛、惡心嘔吐1周入院；A～D：MRI示小腦蚓部囊實性病灶，直徑5.5 cm，四腦室受壓明顯，伴幕上腦室擴大，增強掃描實性部分明顯強化，囊性部分不強化；E～F：術后病理(HE染色，E為×100倍，F為×400倍)示，腫瘤組織由致密區和疏松區兩部分構成，呈雙向型結構，含有Rosenthal纖維的梭形細胞成分，疏松區可見多極細胞伴微囊組成，梭形細胞有細長的毛發樣突起，呈致密束狀排列

3討論

毛細胞型星形細胞瘤常見于青少年和兒童，中樞神經系統的任何部位都可以發生，多見于小腦、腦干、視神經/視交叉、下丘腦等中線部位，后顱窩為毛細胞星形細胞瘤的好發部位[2]。本組病例中，發病年齡20歲以下14例(82.4%)，且3例成人患者中，2例復發病例均為兒童時期患病并經手術治療，長大成人后復發。此與國內外文獻報道的發病率基本一致。病變所在部位分別小腦半球8例，小腦蚓部7例，四腦室1例，小腦橋腦角1例。

小腦毛細胞型星形細胞瘤因腫瘤生長緩慢，病程多較長，臨床表現缺乏特異性。常與其他顱后窩占位一樣，表現為顱內壓增高、腦積水和小腦功能障礙等的體征和癥狀。本組病例基本符合。

本組17例患者的MRI影像學特點可以概括為：(1)好發于青少年及兒童，主要位于小腦半球及小腦蚓部等部位。(2)病變以類圓形囊腫伴結節類型多見，單純實質性腫塊類型少見，部分病例伴囊性變壞死區，增強掃描腫瘤實質性部分及瘤壁結節可見明顯強化，囊壁可不強化或強化；(3)腫瘤邊界清楚，可有占位效應，但一般較輕，瘤周水腫也多呈輕度改變(圖1)。以往對于小腦毛細胞型星形細胞瘤影像學定性診斷率并不高。近年來隨著磁共振檢查技術的發展，以及放射科及神經外科外科醫生對本病認識的提高，小腦毛細胞型星形細胞瘤的術前影像學診斷準確率已大為提高，本組中術前診斷符合率達90%以上。

小腦毛細胞型星形細胞瘤大體病理通常邊界較清，有假包膜或無包膜，多數可見大小不等的囊性變。鏡下可見細胞密度低，組織呈雙向型結構，由致密區含Rosenthal纖維的梭形細胞及疏松區多極細胞伴微囊和嗜酸性顆粒小體形成為特點[3]。梭形細胞形態具有細長的毛發樣突起，常伴Rosenthal纖維，呈致密束樣排列。疏松區的細胞常為原漿型星形細胞成分，細胞形態呈類圓形，胞突相對較短，蜘蛛網狀，常伴嗜酸性顆粒小體。雖Rosenthal纖維和嗜酸性顆粒小體被認為是診斷此類腫瘤的兩個特征。事實上二者并不具有特異性，也可出現在其他級別較低的腫瘤當中。另外，血供豐富的腫瘤常規HE染色常可見到增生的腎小球樣血管，這也是影像學中腫瘤明顯強化的原因[4]。但腎小球樣血管增生并不是惡性的特征，不能提高腫瘤的惡性級別。依據WHO中樞神經系統腫瘤分類方法此類腫瘤被歸為Ⅰ級膠質瘤的范疇，惡性程度最低可視為良性[5]。盡管該病的病理特征較為典型，但單純依靠病理學仍難以100%作出準確診斷。本組中11例準確診斷為毛細胞型星形細胞瘤，4例含糊診斷為膠質瘤，1例誤診為血管母細胞瘤，1例誤診為神經源性腫瘤。病理診斷符合率甚至低于影像學診斷符合率。

小腦毛細胞型星形細胞瘤的首選治療是在不導致神經功能缺損的情況下最大限度地切除腫瘤，多數人認為毛細胞型星形細胞瘤的手術切除是否徹底直接關系到預后。手術治療的策略：針對腫塊型腫瘤的切除方法類似于普通膠質瘤。而對有囊變或囊壁組織的腫瘤切除則需要區別對待：本組中7例囊性伴壁結節的腫瘤，術中針對壁結節進行切除；因為囊壁是非腫瘤性的，術中亦可見到囊壁無明顯異常，因此不做處理。有些腫瘤具有所謂的“假囊”，本組中6例，囊壁厚且強化，假囊性伴壁結節型多由實質型發生壞死、囊變而來，囊壁內含有活性的腫瘤細胞，增強后強化明顯，因而術中有必要將囊壁完全切除。對于完全囊腫型者，有人認為T2-Flair像上勾畫出來的水腫帶殼可作為外科手術切除的參考界限。沿著T2-Flair像得到的水腫帶外緣切除，能最大限度保護神經功能[6]。本組中2例亦采取此方法進行切除。若術中可見腫瘤侵犯腦干，累計顱神經及血管，估計切除后可能會影響到腦干功能等情況，則不應強求腫瘤全切，本組2例即是如此。

由于該病術后5 a和10 a生存率很高，且期間進行放射治療出現并發癥的幾率也很高；另外，許多未完全切除的腫瘤即使經5 a、10 a甚至20 a也只是輕度增大，還有些腫瘤根本未增大(這也是治愈的一種形式)。本組中2例復發病例病史均在10 a以上，且術后病理未見有惡性變。因此，作者建議術后不對這些患者進行放射治療。而是對其進行隨訪，定期復查CT或MRI，如果腫瘤復發，應再次手術，只有當復發腫瘤無法切除(在可能情況下盡量選擇再次手術)或組織學提示腫瘤惡性變時才進行放射治療。本組病例因時間緣故，隨訪3個月～5 a，缺乏更長時間的隨訪結果，從現有隨訪結果來看，效果良好。

總之，小腦毛細胞型星形細胞瘤作為中樞神經系統膠質瘤的一種特殊類型，好發于兒童和青少年，有較典型的影像學及病理學特點，通過外科手術往往能夠取得良好的治療效果。但如果對此病缺乏足夠的認識，就存在分級過高或過度治療的危險。對該疾病特性的研究及掌握，將有助于臨床治療效果的進一步提高。

4參考文獻

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(收稿 2015-06-29)

【中圖分類號】R739.41

【文獻標識碼】A

【文章編號】1673-5110(2016)15-0046-03