產(chǎn)前超聲診斷隔離肺畸形及預(yù)后評(píng)估

楊貴嵐+王茜

摘要：目的 探討產(chǎn)前超聲篩查隔離肺（PS）畸形及在其預(yù)后評(píng)估中的價(jià)值。方法 選擇2015年1月～2015年12月期間在巴中市中心醫(yī)院超聲科篩出的13例PS胎兒為研究對(duì)象。回顧性分析胸腹腔內(nèi)病灶的聲像圖特征，同時(shí)注意是否合并其它胎兒結(jié)構(gòu)的異常，并隨訪臨床預(yù)后情況。結(jié)果 13例PS胎兒，病灶均為單側(cè)性，其中12例位于左側(cè)，1例位于右側(cè)；11例位于胸腔內(nèi)，2例位于腹腔內(nèi)；呈三角形或葉形；直徑1.3～4.2cm；10例由胸主動(dòng)脈供血，3例由腹主動(dòng)脈供血。12例為單純性PS，超聲隨訪其中4例逐漸縮小消失，8例無改變，活產(chǎn)后均經(jīng)影像學(xué)檢查證實(shí)為PS；1例PS合并有胸、腹水，經(jīng)引產(chǎn)后病理檢查證實(shí)為PS。結(jié)論 產(chǎn)前超聲是胎兒PS診斷的可靠方法，PS胎兒的預(yù)后主要與其是否有合并畸形及并發(fā)癥有關(guān)。

關(guān)鍵詞：產(chǎn)前超聲；胎兒；隔離肺；診斷；預(yù)后

Abstract：Objective To investigate the prenatal ultrasound screening of isolated lung （PS） malformation and in its prognostic value. Methods 13 cases of PS from January 2015 to December 2015 during the screening of fetal ultrasound，the Central Hospital of Bazhong city as the research object. We retrospectively analyzed the ultrasonographic features of thoracic and abdominal lesions，while paying attention to the presence of other fetal structures the abnormal，and follow-up clinical prognosis. Results 13 cases of PS fetuses，lesions were unilateral，12 cases located on the left side，1 cases located on the right side；11 cases in the chest，2 in abdominal cavity；a triangle or leaf shape；diameter 1.3 ～ 4.2cm；10 cases by thoracic aortic blood，3 cases the abdominal aorta blood.12 cases were treated with PS，including 4 cases of ultrasound follow-up reduced gradually disappeared，8 cases had no change， live postpartum were confirmed by imaging PS；1 cases of PS with chest，ascites，pathologically confirmed by autopsy for PS. Conclusion Prenatal ultrasound is a reliable method for the diagnosis of fetal PS，and the prognosis of PS fetus is mainly related to whether there are complications and complications.

Key words：Prenatal ultrasonography；Fetus；Isolated lung；Diagnosis；Prognosis

隔離肺（Pulmonary sequestration，PS），又稱為肺隔離癥或副肺，由Price于1946年首次定義了此類肺疾患，表現(xiàn)為一團(tuán)無功能的肺組織，無呼吸功能，與其相鄰的正常肺組織分離，其血液供應(yīng)主來自主動(dòng)脈及其分支[1]。本病若引起胎兒胸腔腹腔積液等，預(yù)后較差，故產(chǎn)前早期診斷，并定期隨訪，對(duì)于判斷PS胎兒的預(yù)后具有重要的意義。2015年1月～2015年12月，我科對(duì)13例PS胎兒的病歷資料進(jìn)行回顧性分析，旨在探討產(chǎn)前超聲診斷PS及在其預(yù)后評(píng)估中的價(jià)值，現(xiàn)報(bào)告如下。

1資料與方法

1.1一般資料 2015年1月～2015年12月，我科共篩出13例隔離肺畸形胎兒。超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)：胎兒胸腔內(nèi)或腹腔內(nèi)強(qiáng)回聲或稍強(qiáng)回聲團(tuán)塊、呈三角形或葉狀、內(nèi)部回聲均勻、邊界清，由體循環(huán)動(dòng)脈或其分支供血[2]。孕婦年齡為21～43歲，平均（28.3±9）歲，發(fā)現(xiàn)隔離肺的平均孕周18～35 w，平均（26±4）w。

1.2 儀器與方法 使用Sequoia 512、GE-E8彩色超聲診斷儀，頻率為3.5～5 MHz腹部探頭。檢查時(shí)選用產(chǎn)科超聲篩查軟件，對(duì)胎兒進(jìn)行系統(tǒng)產(chǎn)前超聲篩查。最常用的檢查體位是仰臥位，必要時(shí)側(cè)臥位，若胎兒位置不正致無法觀測(cè)病灶的血供情況時(shí)，應(yīng)囑孕婦起來走動(dòng)一段時(shí)間后再檢查。對(duì)胎兒的胸腹腔進(jìn)行重點(diǎn)掃查。若發(fā)現(xiàn)胸腔及就近的腹腔出現(xiàn)異常回聲病灶，觀察病灶的聲像圖特征，尤病灶的血管供血來源情況，同時(shí)應(yīng)仔細(xì)掃查，是否伴有其它異常胎兒結(jié)構(gòu)的存在。活產(chǎn)病例，孕期每隔2w進(jìn)行彩色多普勒超聲復(fù)查病灶情況及是否有并發(fā)癥，產(chǎn)后隨訪6-12個(gè)月；引產(chǎn)病例追蹤其尸檢結(jié)果。

2結(jié)果

13例PS胎兒，病灶均為單側(cè)性，其中12例位于左側(cè)，1例位于右側(cè)；11例位于胸腔內(nèi)，2例位于腹腔內(nèi)；病灶呈三角形或葉形；直徑1.3～4.2 cm，平均2.5 cm，，表現(xiàn)為強(qiáng)回聲或偏強(qiáng)回聲團(tuán)塊，與周邊組織分界清楚，內(nèi)部回聲均勻；CDFI檢查，10例由胸主動(dòng)脈供血，3例由腹主動(dòng)脈供血。12例為單純性PS，超聲隨訪其中4例逐漸縮小消失，8例無改變，活產(chǎn)后均經(jīng)經(jīng)核磁共振檢查、CT造影劑增強(qiáng)掃描等影像學(xué)手段證實(shí)為PS，隨訪6～12個(gè)月，均未出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀；1例PS合并病灶同側(cè)胸腔腹腔積液，心臟受壓移位，經(jīng)引產(chǎn)后病理檢查證實(shí)為PS。

3討論

肺隔離癥是由胚胎的前原腸、額外發(fā)育的氣管和支氣管肺芽接受體循環(huán)的血液供應(yīng)而形成的無功能肺組織團(tuán)塊[3]。本病的發(fā)生機(jī)制主要為在胚胎初期，在原腸及肺芽周圍，有許多內(nèi)臟毛細(xì)血管與背主動(dòng)脈相連，當(dāng)肺組織發(fā)生脫離時(shí)，這些相連血管逐漸衰退吸收，由于某些原因發(fā)生血管殘存時(shí)就成為了主動(dòng)脈的異常分支，牽引一部分胚胎肺組織形成肺隔離癥[4]。

根據(jù)病灶與胸膜的關(guān)系，PS分為葉內(nèi)（ILS）及葉外（ELS）兩型，ILS型無單獨(dú)的被覆胸膜，而ELS型有單獨(dú)的被覆胸膜[5]。產(chǎn)前超聲篩出的PS都為ELS，分析原因主要為胎兒期肺葉未擴(kuò)張的情況下，肺實(shí)質(zhì)回聲和隔離肺的回聲接近，而PS病灶是否存在單獨(dú)的被覆胸膜成為產(chǎn)前超聲檢查能否篩出的關(guān)鍵。根據(jù)和膈肌的關(guān)系，ELS分為膈上、下兩型，大多數(shù)ELS為膈上型。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道[6]，90%的ELS位于胎兒左側(cè)，且多位于左肺下葉后基底段，緊貼膈面。在本組資料中13例ELS中，12例位于胎兒的左側(cè)，1例位于胎兒的右側(cè)；11例為膈上型，2例為膈下型，和文獻(xiàn)報(bào)道基本相符合。

目前超聲和MRI是胎兒期篩查ELS的兩種主要檢查手段，其中超聲檢查最為常用。產(chǎn)前超聲診斷與鑒別ELS的病理基礎(chǔ)是絕大多數(shù)ELS位于左肺下葉后基底段，且接受體循環(huán)動(dòng)脈及其分支的血液供應(yīng)。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道ELS約有73%由胸主動(dòng)脈供血，21%由腹主動(dòng)脈供血，其余供血?jiǎng)用}可以是肋間、鎖骨下、胸廓內(nèi)以及心包膈動(dòng)脈等[7]。結(jié)合本組資料及查閱文獻(xiàn)資料，ELS在超聲圖像特征上主要表現(xiàn)為胎兒胸腔內(nèi)或腹腔內(nèi)強(qiáng)回聲或稍強(qiáng)回聲團(tuán)塊，呈三角形或葉狀，內(nèi)部回聲均勻，邊界清，大小不等；CDFI可以發(fā)現(xiàn)為病灶的滋養(yǎng)血管主要來自體循環(huán)動(dòng)脈或其分支。本組資料中，經(jīng)產(chǎn)前超聲檢查發(fā)現(xiàn)本組13例PS胎兒中，10例胎兒病灶由胸主動(dòng)脈供血，另外3例的病灶由腹主動(dòng)脈供血，與文獻(xiàn)報(bào)道[7]的一致。

產(chǎn)前超聲作為一種影像學(xué)檢查方法，僅僅根據(jù)病灶的形態(tài)與聲學(xué)特征推測(cè)病變的性質(zhì)，與病檢結(jié)果難免會(huì)有偏差，ELS較易與一些聲像圖特征近似的疾病發(fā)生混淆。①右側(cè)膈疝時(shí)，疝入右側(cè)胸腔的肝實(shí)質(zhì)回聲與ELS相似，較易誤診。兩者鑒別需要仔細(xì)觀察膈肌是否連續(xù)性中斷，腹圍縮小，且肝實(shí)質(zhì)疝入胸腔的病灶內(nèi)可分辨出細(xì)小膽管結(jié)構(gòu)，CDFI顯示肝門靜脈超過膈肌水平[8]。②Ⅲ型CCAM作為一種肺組織錯(cuò)構(gòu)畸形，其聲像圖與ELS近似，兩者較易發(fā)生混淆，在被誤診為Ⅲ型CCAM的胎兒胸腔腫塊中，ELS至少占約12%～16%，兩者最大的鑒別點(diǎn)就是檢測(cè)病灶的供血血管來源，其中ELS主來源于體循環(huán)動(dòng)脈，而Ⅲ型CCAM的主來源于肺循環(huán)動(dòng)脈可資對(duì)這兩種疾病進(jìn)行鑒別[9]。③ELS與支氣管閉鎖最主要的鑒別點(diǎn)仍是供血血管的來源問題，支氣管閉鎖供血?jiǎng)用}主來源于肺循環(huán)動(dòng)脈。

ESL的預(yù)后主要取決于胎兒是否合并胸水、水腫、腫塊大小及是否逐漸消退等因素。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道[10]ESL胎兒發(fā)生胸水、水腫是最危險(xiǎn)的，死亡率接近100%，而對(duì)于未合并胎兒水腫的ESL病例，其預(yù)后大多良好，約50%～70%的ELS可隨妊娠進(jìn)展而減小甚至完全消退。本組資料中12例為單純性PS，超聲隨訪其中4例逐漸縮小消失，8例無改變，產(chǎn)后均隨訪6～12個(gè)月，均未出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀；1例PS合并病灶同側(cè)胸腔腹腔積液，心臟受壓移位，進(jìn)行引產(chǎn)。因此對(duì)于產(chǎn)前超聲發(fā)現(xiàn)ELS，若無合并胸水、腹水，沒有必要進(jìn)行宮內(nèi)治療及其它干預(yù)措施，定期超聲復(fù)查和隨訪是最好的選擇。

4 結(jié)論

產(chǎn)前超聲是胎兒PS診斷的可靠方法，絕大多數(shù)接受體循環(huán)動(dòng)脈及其分支的血液供應(yīng)的病理特征是本病與其它易混淆疾病鑒別的額主要一句，PS胎兒的預(yù)后主要與其是否有合并畸形及并發(fā)癥有關(guān)。

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編輯/李樺