喉淀粉樣變性1例病例報道

潘翔+楊見明

摘要：目的 報道1例確診喉淀粉樣變性病例，探討臨床上喉淀粉樣變的臨床特點及診治措施。方法 對1例聲門上區喉淀粉樣變患者行喉部病變活檢術，并對臨床資料進行分析。結果 患者未手術出院定期復查，術后隨訪11月，未復發。結論 喉淀粉樣變臨床表現缺乏特異性，但病理切片剛果紅染色陽性可確診本病，本病進展慢，應長期隨訪。

關鍵詞：喉淀粉樣變；臨床表現；診斷；治療

Abstract：Objective 1 cases of laryngeal amyloidosis were reported，to investigate the clinical characteristics and treatment of clinical laryngeal amyloidosis.Methods 1 cases of supraglottic laryngeal amyloidosis patients with laryngeal lesion biopsy，and the clinical data were analyzed.Results The patients without surgery discharged regularly，postoperative follow-up was 11 months，no recurrence.Conclusion Laryngeal amyloidosis lack of specific clinical manifestations，but the pathological section of Congo red staining can confirm the diagnosis of this disease，the disease progress is slow， long-term follow-up.

Key words：Amyloidosis of larynx；Clinical manifestation；Diagnosis；Treatment

1 病例資料

患者，男，43歲，以“聲嘶6個月”主訴入院，門診行電子喉鏡提示前聯合處隆起，表面呈淡紅色，光滑，雙側聲帶運動正常?；颊呒韧形鼰熂帮嬀剖?，煙齡20年，吸煙約20支/d，飲酒20年，約50～100 mg/d。頸部CT平掃及增強提示雙側聲門下處軟組織隆起，增強喉輕度強化，氣道無明顯變窄。行局麻下雙側聲門下組織活檢術，術中取出組織呈淡紅色，質地韌。患者無呼吸困難，飲食及睡眠均正常，余身體各器官無癥狀，僅有聲音嘶啞癥狀，行活檢喉確診喉淀粉樣變性，患者后未進一步治療，自行出院，并于門診定期復查電子喉鏡，術后1個月、3個月、11個月復查電子喉鏡交第1次檢查無明顯改變，患者聲嘶癥狀無加重，無呼吸不暢。

2 討論

喉淀粉樣變則是指喉部組織中出現淀粉樣蛋白沉著的一種病變[2]。喉部淀粉樣變占頭頸部局限性淀粉樣變性中約61%，口咽23%，氣管9%，眼眶4%，鼻咽3%。其發病率約占喉部良性腫瘤的0.2%～1.2%。喉部累及的頻率頻率由高至低為喉室、室帶、聲帶、劈裂、聲門下區，最常見的部位是聲門上區室帶水平。通常高發于50～70歲，男女比例約為3∶1左右[3]。喉淀粉樣變主要臨床表現為聲音嘶啞，病變累及的部位的不同可出現咽干、咽癢、咽部異物感及咽痛等；若有累及劈裂、會厭、下咽等可出現吞咽困難癥狀；累及于下呼吸道者則可出現刺激性咳嗽、痰中帶血、憋氣、呼吸困難等。

喉內鏡下檢查可直接觀察喉部病變的部位、表觀及大致侵犯范圍。喉部淀粉樣變局部的表現可有3種：單個腫瘤樣物沉積、黏膜下結節狀隆起、黏膜下彌漫性沉積。內鏡直視下常見腫物表面光滑，呈暗紅色或淡紅色，或呈黃色、灰白色臘樣斑塊狀，表面無潰瘍及滲出。病變可圍繞管壁生長，使管壁增厚至聲門或聲門下狹窄。喉淀粉樣變的CT表現為聲帶增厚，聲門下區氣道狹窄或者僅有聲門區管壁的增厚，無骨質破壞。MRI檢查由于喉部淀粉樣變多增強為均勻強化，無增強為均勻強化，無周圍結構侵蝕破壞，因此MRI可清楚顯示喉部淀粉的范圍，對于選擇治療方法和手術路徑都具有指導意義。

腫物活檢是具有特異性的診斷依據，剛果紅染色呈紅色，是特異的組織化學檢查方法。但由于喉淀粉樣變性可能是全身性淀粉樣變性的局部改變，應在確診前進一步明確是否有全身性淀粉樣變性。Pribitkin等曾報道的16例淀粉樣變患者中，就有2例表現為系統性病變（包括直腸、肺和心臟）伴消化道淀粉樣變。簡單的腹部脂肪針吸活組織檢查是排除全身性淀粉樣變性的簡單、有效的方法，還可采用直腸或唇腺活檢的診斷敏感性的替代方案。

目前喉部局限性淀粉樣變性主要采用手術治療。①對于病灶局限者，可于纖維喉鏡下喉新生物切除術或支撐喉鏡下喉新生物切除術，顯微內鏡下二氧化碳激光切除或者使用冷凍刀切除也是常見的術式。②喉部淀粉樣變性體積過大或者表現為結節狀隆起或者彌漫性沉積者，通用選用后裂開喉部腫物切除術、聲門上切除術等。采用此術式能更好的暴露術野，更徹底的切除病變組織。本病變一般分界較清，故可全部或近全切除病變。③病變累及氣管治療中，因手術部位原因，切除時易不徹底，可采取手術切除聯合藥物輔助治療的方案。④手術治療輔以術后藥物治療。由于喉部淀粉樣變性術后易復發，可采用手術聯合藥物輔助治療。馬玲國報道氣管內淀粉樣變需徹底切除腫物的同時氣管環周黏膜均需袖狀切除術，術后輔以采用MP（馬法蘭+潑尼松）化療方案治療。其余常用藥物治療包括腎上腺皮質激素、秋水仙堿和美法侖等[4]。⑤術后放射療法，Geoffrey[1]等報道輔助體外放射治療的劑量45 Gy能有效改善患者術后聲音，呼吸和吞咽功能，同時減少術后復發。⑥術后隨訪觀察：喉淀粉樣變性一般較少引起全身其他病變以及頸部淋巴結的轉移，但此病特別容易復發，因此長期隨訪是十分必要的。Bartels等建議隨訪時間為十年。

參考文獻：

[1]GA Neuner，AA Badros，TK Meyer，et al.Complete resolution of laryngeal amyloidosis with radiation treament[J].Head&Neck，2012，34（5）：748-752.

[2]Celenk F，Durucu C，Baysal E，et al.Management of upper aerodigestive tract amyloidosis[J].Ann Otol Rhinol Larynhol，2013，12（8）：535-540.

[3]Ramalingam WV，Nair S，Ramesh AV，et al.Combined laryngocele secondary to localized laryngeal amyloidosis[J].Indian J Otolaryngol head neck surg，2012，64（2）：193-196.

[4]馬玲國.喉、氣管淀粉樣變的處理[J].山東大學耳鼻喉眼學報，2011，25（25）：76-77.

編輯/王海靜