頜面部Kimura病16例臨床分析

史偉萍

[摘要] 目的 探討頜面部Kimura病的臨床表現(xiàn)、診斷及治療方案，以提高臨床醫(yī)師對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，減少誤診。方法 回顧性分析該院口腔頜面外科2011年9月—2014年1月診治的16例Kimura病患者的臨床資料、輔助檢查結(jié)果、治療方案及預(yù)后情況。 結(jié)果 16例患者均表現(xiàn)為頜面部無(wú)痛性腫物，可伴有皮膚瘙癢（50.0%）和色素沉著（12.5%）癥狀；血象中存在嗜酸性粒細(xì)胞百分比增高（87.5%）和絕對(duì)值增高（81.2%）現(xiàn)象；B超、CT、MRI等影像學(xué)檢查無(wú)特異性表現(xiàn)；術(shù)前誤診率為62.5%；手術(shù)切除、放射治療、激素治療及綜合治療均對(duì)Kimura病有效，但復(fù)發(fā)率為18.7%。結(jié)論 Kimura病是一種罕見(jiàn)的慢性炎癥性病變，臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，易誤診；血象中嗜酸性粒細(xì)胞百分比和絕對(duì)值增高有輔助診斷作用。治療手段主要有：手術(shù)治療、放射治療、激素治療及綜合治療，但有一定復(fù)發(fā)率。

[關(guān)鍵詞] Kimura病；頜面部；診斷；治療

[中圖分類號(hào)] R4 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] A [文章編號(hào)] 1674-0742（2017）02（c）-0070-03

Clinical Analysis of 16 Cases with Kimura Disease in Maxillofacial Region

SHI Wei-ping

Department of Comprehensive Dentistry， Second Affiliated Hospital of Zhejiang University Medical College， Hangzhou， Zhejiang Province， 310052 China

[Abstract] Objective To discuss the clinical manifestations， diagnosis and treatment plan of Kimura disease in maxillofacial region in order to improve the clinical physicians awareness of disease and reduce the misdiagnosis. Methods The clinical data， adjunctive examination results， treatment plan and prognosis of 16 cases of patients with Kimura disease in our hospital from September 2011 to January 2014 were retrospectively analyzed. Results There was no painless mas in the maxillofacial region in the 16 cases， and 50.0 percent of them were with itch of skin and 12.5 percent of them were with chromatosis， and 87.5 percent of them had the eosinophile granulocyte increase and absolute value increase（81.2%）， and there was no specificity of the B ultrasound， CT and MRI imaging examination， and the preoperative misdiagnosed rate was 62.5%， and the operative resection， radiation treatment， hormone treatment and comprehensive treatment is effective for the Kimura disease， but the recurrence rate was 18.7%. Conclusion Kimura disease is a rare chronic inflammation disease， and there is no specificity of the clinical manifestations， and the increase of eosinophile granulocyte percentage and absolute value is of the adjunctive and diagnostic value， and the major treatment means include the operation treatment， radiation treatment， hormone treatment and comprehensive treatment， but there is a certain recurrence rate.

[Key words] Kimura disease； Maxillofacial region； Diagnosis； Treatment

Kimura病在國(guó)內(nèi)稱為嗜酸性淋巴肉芽腫（eosinophilic lymphofollicular granuloma，ELG），國(guó)際上通常稱為木村病（kimura disease，KD）。該病是一種罕見(jiàn)的慢性炎癥性疾病，好發(fā)于亞洲青壯年男性[1]，以日本、中國(guó)、越南多見(jiàn)，可發(fā)生于任何年齡段，20～40歲為高峰年齡，男女患病比為3.5～7：1[2-3]。其臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，容易誤診，有報(bào)道KD誤診率達(dá)76%[4]。故該研究回顧性分析該院口腔頜面外科2011年9月—2014年1月診治的16例KD患者的臨床資料，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

16例患者均以頜面部無(wú)痛性腫塊就診，15例男性，1例女性；年齡15～68歲，中位年齡50歲；病程1周～40年。初診被誤診為唾液腺腫瘤（6例）、頜下腺炎（2例）、皮下良性腫瘤（2例）。

1.2 方法

通過(guò)查閱病歷資料，剔除失訪患者，總共調(diào)取16例KD患者的臨床資料，回顧性分析臨床表現(xiàn)、輔助檢查結(jié)果、治療方案；通過(guò)臨床復(fù)診及電話隨訪等手段了解患者的預(yù)后情況。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn)

16例患者均表現(xiàn)為頜面部無(wú)痛性腫物，發(fā)作部位分別位于腮腺區(qū)（9例）、頰部（3例）、頜下區(qū)（2例）、耳后（1例）、顴部（1例）、眼眶外側(cè)（1例）；其中多部位發(fā)作6例（37.5%），伴有皮膚瘙癢8例（50.0%）、色素沉著2例（12.5%）；2例患者同時(shí)伴有腎炎（12.5%）。

2.2 輔助檢查

血常規(guī)檢查結(jié)果：14例嗜酸性粒細(xì)胞百分比增高（87.5%），13例嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)值增高（81.3%）。11份多普勒超聲檢查結(jié)果均為內(nèi)部回聲不均的低回聲結(jié)節(jié)，與血管瘤、炎性病變、腮腺混合瘤、腺淋巴瘤等表現(xiàn)相似。7份CT檢查報(bào)告提示病變?yōu)槎喟l(fā)結(jié)節(jié)狀軟組織密度影，增強(qiáng)后軟組織影輕中度強(qiáng)化。9例磁共振檢查報(bào)告提示病灶形態(tài)不規(guī)則，均為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影。CT和MRI報(bào)告均提示為炎性病變、腺淋巴瘤、混合瘤、血管瘤、淋巴瘤、惡性腫瘤。

2.3 診斷、治療以及預(yù)后

術(shù)前明確診斷為Kimura病僅6例，誤診率為62.5%。隨訪2～5年，11例采用手術(shù)治療，1例復(fù)發(fā)（9.1%），1例對(duì)側(cè)新發(fā)（9.1%）；2例激素治療，1例復(fù)發(fā)（50.0%）；1例放療，無(wú)復(fù)發(fā)；2例手術(shù)聯(lián)合放療，均無(wú)復(fù)發(fā)。總復(fù)發(fā)率為18.7%。

3 討論

KD的病因及發(fā)病機(jī)制仍未明確，Kimura提出其為出現(xiàn)于皮下組織、唾液腺及淋巴結(jié)的一種慢性感染狀態(tài)。KD病程較長(zhǎng)，可數(shù)月至數(shù)十年，該組最長(zhǎng)病程達(dá)40年。KD主要發(fā)生于頜面部的皮下軟組織內(nèi)，單發(fā)或多發(fā)，多發(fā)者往往兩側(cè)對(duì)稱；少數(shù)可發(fā)生于腋窩、腹股溝、腘窩等處；也有報(bào)道發(fā)生于骨骼、會(huì)厭部[5-6]。該組多發(fā)者達(dá)37.5%。KD常常伴有皮膚瘙癢和色素沉著癥狀，該組發(fā)生率分別為50.0%和12.5%。特別要注意的是，KD雖為良性病變，但常合并有泌尿系統(tǒng)疾病，多數(shù)為腎病綜合征[7]，也可合并消化、心血管、呼吸等系統(tǒng)疾病。該組2例患者合并有腎病，因此在診斷為KD后要檢查腎功能是否有異常，同時(shí)排除其它系統(tǒng)疾病。

通過(guò)上述血常規(guī)檢查結(jié)果可以看出，大部分KD患者血清中嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)值和百分比偏高，提示該檢查結(jié)果可以作為診斷的參考依據(jù)。有報(bào)道發(fā)現(xiàn)血清嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)量與KD病灶的大小呈正相關(guān)性，可以作為衡量疾病活動(dòng)程度的一項(xiàng)指標(biāo)[8]。多普勒超聲、CT、MRI檢查均無(wú)明顯特異性，且易與血管瘤、炎性病變、腮腺混合瘤、淋巴瘤等相混淆，只能作為手術(shù)參考、評(píng)判療效及預(yù)后的手段。因此術(shù)前誤診率較高，該組高達(dá)62.5%。

目前，KD暫無(wú)標(biāo)準(zhǔn)的治療方案，其治療手段主要有手術(shù)切除、放療及激素治療，最近有報(bào)道冷凍療法及IgE抗體療法也取得一定療效[9-10]。該組單純手術(shù)切除的復(fù)發(fā)率為9.1%，但是由于KD常多部位前后發(fā)作，因此會(huì)有新發(fā)病灶，該組1例患者術(shù)后有新發(fā)病灶。KD對(duì)放療敏感，該組1例放療患者術(shù)后無(wú)復(fù)發(fā)。有報(bào)道指出即使放療后復(fù)發(fā)，通過(guò)再次放療仍有效[11]，但是臨床上很多患者因該病為無(wú)痛性的良性腫物，擔(dān)心放療后的多種不良反應(yīng)，故不愿意選擇放射治療。該組2例激素治療患者，1例患者復(fù)發(fā)，說(shuō)明激素治療有效，但易復(fù)發(fā)，有學(xué)者報(bào)道單純激素治療復(fù)發(fā)率達(dá)45.8%[12]。由于長(zhǎng)期服用激素可能會(huì)出現(xiàn)多種不良反應(yīng)，因此不建議單獨(dú)激素治療。2例手術(shù)聯(lián)合放療患者隨訪3年后均無(wú)復(fù)發(fā)，治療效果良好。有臨床研究證明，手術(shù)聯(lián)合激素治療或小劑量放療可以提高KD治愈率[13]，因此臨床醫(yī)師可以選擇綜合治療來(lái)獲得一個(gè)良好穩(wěn)定的治療效果。陳旭艷等[14]報(bào)道了1例KD演變?yōu)榉腔羝娼鹆馨土龅牟±f萬(wàn)傳等[15]報(bào)道了2例KD轉(zhuǎn)變?yōu)榱馨土龅牟±逝R床醫(yī)師要做好定期隨訪工作。

綜上所述，當(dāng)遇到以頜面部無(wú)痛性漸進(jìn)性增大腫物為主訴的患者，臨床醫(yī)師可以通過(guò)皮膚瘙癢和色素沉著等癥狀是否伴隨、嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)量是否升高來(lái)輔助診斷KD。B超、CT、MRI等影像學(xué)檢查雖無(wú)特異性，但可以作為術(shù)中探查病變范圍的依據(jù)以及評(píng)判治療效果的輔助手段。治療方面，對(duì)于淺表且單一腫塊建議選擇手術(shù)或放射治療，對(duì)于深在或多發(fā)腫塊建議選擇手術(shù)聯(lián)合激素或放療，但有一定的復(fù)發(fā)率。

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（收稿日期：2016-11-21）