嬰幼兒法洛四聯癥根治術后腹膜透析治療

熊霞霞 張建卿

摘要 法洛四聯癥是常見先天性心臟病。在嬰幼兒行法洛四聯癥根治術后易出現各種急性并發癥，如急性腎功能不全。腹膜透析是很好的根治方法。本文就法洛四聯癥根治術后腹膜透析指征、方法及并發癥和預防進行總結。

關鍵詞 法洛四聯癥；先天性心臟病；腹膜透析

法洛四聯癥（TOF）為最常見的發紺型先天性心臟病，約占先天性心臟病的12%～ 14%，30%的重癥患兒在6個月內死亡[1，2]。腹膜透析（PD）為很好的治療方法。幼兒腹膜面積大，對中小分子物質有著相似的通透性，濾過率較高，因此是目前治療小兒重度急性腎衰竭的首選。

TOF根治術后腹膜透析指征

低心排血量綜合征（LCOS）：由于重癥TOF沒有或缺少心內來源的肺血供應，體肺動脈側枝多合并出現。術后容易導致低心排、灌注肺、心力衰竭、呼吸窘迫綜合征[3]。其中導致TOF根治術后死亡的主要原因是低心排，主要發生因素如下。①患兒病重，尤其左心室、肺動脈及其分支發育不良的情況存在；②術中因素：包括有心室流出道是否疏通充分，是否達到了滿意的畸形矯正，術中心肌保護不良，心肌缺血時間，受損的傳導束；③術后有心室流出道以及加寬補片后的肺動脈水腫，有心室后負荷增加；④心臟畸形矯治后，肺循環血流增多，原有肺血管床不夠，形成術后早期的肺動脈高壓，增加右心室后負荷；⑤術后因素有容量狀況、心肌收縮功能，有否心包填塞、心律失常、電解質紊亂，是否有血管活性藥物的不恰當應用。腎臟灌注會因為低心排的原因而明顯減少，腎血管會因血管緊張素Ⅱ的作用進一步收縮，進一步加重腎缺血，對低心排有治療作用的高濃度正性肌力藥物使腎血管強力收縮，腎灌注會因為低血壓的原因而進一步下降，急性腎功能衰竭隨即出現，表現為水鈉潴留、酸中毒、少尿。

毛細血管滲漏綜合征：目前對毛細血管滲漏綜合征的治療尚無特異性方法，對這種情況進行處理的目的是將滲漏程度減輕，糾正低氧血癥、提高有效動脈充盈壓等。對于急性滲出期的治療，需大量應用正性肌力藥物來提高心排量，為維持充盈壓，大量膠體輸注也是必須的，從而可維持有效血容量。而對于滲漏期，應遵循“量出為人”的原則。小劑量去甲腎上腺素的適當應用可使滲出減少，同時注意對血乳酸水平和尿量進行監測。滲出較輕者，應早期加強利尿治療，這前提是要保證血流動力學的穩定，從而提高動脈血氧合，促進肺水排出。早期利尿會使重癥毛細血管滲漏的患者血管內容量波動，進一步加重循環不平穩。故多延遲至術后24～48h加強利尿，對于利尿效果欠佳的患者，應早期進行腹膜透析[4]。滲出性改變出現于毛細血管滲漏綜合征患兒的胸部X線上，低氧血癥有時會出現，進一步使惡性循環加重，及早地進行腹膜透析治療，這對減少患兒的滲出和減輕水腫是有利的。

我國TOF患兒人院時間較晚，且在根治術前常未行姑息性手術。這導致患兒的肺動脈發育較差，若直接行一期根治手術，這些患兒術前往往會伴發較嚴重紫紺。機體長期缺氧，會導致紅細胞異常增多，血液黏滯度增高，低蛋白血癥等異常的病理生理改變。這些改變可能會加重體外循環和心臟手術后出血、毛細血管滲漏、組織水腫和肺水腫等不良癥狀。綜上所述，延遲人院的TOF患兒可能更容易罹患腎前性AKI。有研究顯示：紫紺型先心病患兒術前若經歷較長時間的低氧血癥，機體各重要臟器均會出現一定程度的受損。有文獻曾報道：術中預充FFP并不能縮短紫紺型先心病患者的術后恢復時間，甚至過多的膠體會導致術后AKI的發生率增高。CPB時間和ACC時間延長對腎功能具有不良影響是被明確證實的結果。Nakata指數和McGoon比值可較好地預測肺動脈發育情況。較低的Nakata指數和McGoon比值說明患兒肺動脈發育不良，并預示著患兒術后恢復時間長。Nakata指數越小，TOF患者根治術后AKI的發病率越高[5]。急性腎損傷網絡工作小組以AKIN標準使用血清肌酐和尿量的改變來診斷AKI。

符合以下標準的任何一項為I級：①術后最高血清肌酐和基礎血肌酐之差與基礎血清肌酐之比為150%～200%；②最高血清肌酐和基礎血肌酐之差絕對值≥26.4μmol/L；③術后6h尿量<0.5mL/（kg·h）。

符合以下標準的任何一個是Ⅱ級：①術后最高血清肌酐和基礎血肌酐之差與基礎血清肌酐之比為200%～300%；②術后12h尿量≤0.5mL/（L·h）。

符合以下任何一個標準為Ⅲ級：①術后最高血清肌酐和基礎血肌酐之差與基礎血清肌酐之比>300%；②術后24h尿量≤0.3 mL/（kg·h）；③最高血清肌酐和基礎血肌酐之差絕對值≥354μmol/L。

高鉀血癥體外循環對紅細胞的破壞、高鉀心臟停跳液的使用、術后少尿、不適當的補鉀都是術后高鉀的原因。

容量超負荷TOF患者，由于右心室長期高阻力，體循環淤血，有心室流出道疏通術、肺動脈瓣狹窄矯治術后，大量的體循環淤血可進入肺循環，造成了肺的高容量狀態，原有肺血管發育不良，肺高滲，出現胸水，進一步加重了右心室后負荷，進入惡性循環，甚至出現腹水。液體容量負平衡是為了減少肺血和肺水腫，從而達到減輕有心室后負荷，同時減輕左心室容量負荷。除了常規的強心、利尿、補充血漿及白蛋白外，與盧琳等的觀點一致。我們認為腹膜透析盡早應用所取得的治療效果較好。腹膜透析治療可在利尿藥效果不好時及血壓低時使用。若等到末梢循環不良、無尿、血壓很低及酸中毒出現時再應用腹膜透析則太晚，達不到良好的效果。

腹膜透析的方法

腹膜透析置管方法行腹膜透析前由外科醫生在手術后植入帶回ICU或在ICU病房床邊將其置人，對臍至恥骨聯合距離在術前進行測量，進行局部麻醉后，選擇在患兒腹中線臍下1—2cm，取臍旁右側腹直肌做外科切口，對皮下組織到腹直肌前鞘進行鈍性分離，剪開腹直肌前鞘，對腹直肌行鈍性分離，暴露腹直肌后鞘，隨后剪開，暴露腹膜前脂肪或腹膜，鉗起腹膜，辨明未誤鉗腸管或大網膜后，做一僅能通過透析管的腹膜上的切口，將后鞘連同腹膜一起做單層荷包縫線，根據測量距離置人透析管，結扎荷包后逐層縫合。

腹膜透析方法：腹膜透析管置人成功后，首先放出腹水，并計量；然后以15～ 20mL/kg開始用2.5%或4.25%的腹膜透析液進行腹膜透析。將透析液懸掛于高于患兒腹部55～60cm的位置，并在低于患兒腹部55～60cm處放置引流裝置，在腹腔內將透析液保留30～60min.然后開放引流30～60min，以此做1次循環，透析間隔時間1～2h。若患兒體內水潴留，希望將多余的水分盡快排出體外，則采用較短的周期，將停留彌散期縮短；透析液濃度越高，腹膜透析效果越好，但同時對腹膜的刺激越大，我們一般選用2.5%的腹膜透析液，效果不好再換用4.25%的透析液或交替使用兩者。在腹膜透析期間，對每小時出人液體量、血壓、CVP、心率、尿量等生命體征，每一個腹膜透析周期內的入液量、超濾液量、保留時間及引流液量等進行記錄，每2—5h分析患兒血氣，測定電解質、肌酐（Cr）、血清尿素氮（BUN）及Lac。

腹膜透析的并發癥及預防

腹膜透析管堵塞和漏液：對PD影響較大的并發癥，即管道不通、進出液體不暢，嚴重影響PD效果，有時候表現為管周滲液不止，說明管道不通。在處理后仍然不通暢的，及時再次置管是有必要的。

出血：多與術中損傷、出血相關，也有部分皮下組織分離中的血滲入腹腔，出血量較大時需要暫停腹膜透析治療，及時找到出血點止血，以免發生出血性休克。

高血糖：因為我們使用的是含糖腹膜透析液，有一部分葡萄糖經腹膜吸收，患者可出現高血糖，需要監測血糖及給予胰島素治療。

腹腔感染：隨著PD體外連接系統的不斷完善，腹膜炎的發生率已明顯降低，PD的常見并發癥包括隧道外口及隧道感染，其也是導管拔除、腹膜透析退出的一個重要原因。微生物的入侵、透析管管周滲漏、皮膚隧道口的方向是隧道外口、導管機械牽拉及隧道感染的重要危險因素。其中管周滲漏可導致皮膚隧道口及隧道愈合延遲，為細菌入侵提供機會。腹膜透析時需嚴格執行無菌操作，及時更換腹膜透析管口滲濕敷料。

腹膜透析的撤離方法

患兒尿量情況好轉或不再需要大量脫水時，可考慮停止腹膜透析治療。逐漸延長腹膜透析循環周期至每3h，觀察24h，可考慮拔除腹膜透析管。不可過快突然停止腹膜透析治療，同時需監測血糖，以防止低血糖的發生。

有文獻報道[6]，越長的體外循環時間，則AKI的發生率越高，52%患兒會在90～145min發生AKI，需要進行透析治療。研究表明是否術后行腹膜透析和體外循環時間和主動脈阻斷時間密切相關[7]，以往認為急性胰腺炎、嚴重水腫、高膽紅素血癥、肝昏迷、急性腎衰竭、藥物中毒、慢性腎衰竭、水電解質酸堿平衡紊亂是腹膜透析的主要適應證。但隨著逐步深入的研究，適應證也逐步改變。2006年美國腎臟病基金會（NKFK/DOQI）出版的指南中提出有心血管疾病的患者（急性低血鉀更少發生貧血，能更好地控制、穩定血流動力學）、無法行血液透析的患者（硬件條件不夠）、不耐受血液透析的患者（充血或缺血性心臟病、廣泛的血管疾病，不好建立血管通路的嬰幼兒）更適合腹膜透析，甚至有報道，腹膜透析對于心力衰竭的患者療效較好?？傊?，在小兒先天性心臟病術后腹膜透析的應用是安全、有效的，值得進一步推廣。

參考文獻

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[2]陳炎，李磊，范祥明，等.右外側小切口剖胸行嬰幼兒法洛四聯癥根治術治療體會[J]心肺血管病雜志，2012，（31）：373-376.

[3]李志強，劉迎龍，李守軍，等.Hyhrid技術治療合并體肺側支的法洛四聯癥[J]心肺血管病雜志，2010（29）：911.

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