60例脊髓亞急性聯合變性臨床分析

楊玉超 林春艷 呂原峰 董奇觀

[摘要] 目的 探討脊髓亞急性聯合變性（SCD）的病因、臨床特征、診斷及治療。 方法 對60例臨床確診SCD的患者的臨床資料進行回顧性分析，分析患者神經系統損害與疾病病程、血清學檢查之間有無相關性。 結果 60例患者中49例維生素B12水平降低，異常率為81.66%;紅細胞水平降低者39例，異常率為65.00%;Hb降低者34例;神經功能損害程度與病程有相關性，病程與紅細胞、Hb、MCV之間有相關性。肌電圖檢查陽性率為80.39%，MRI病灶多位于脊髓后索及側索;83.7%的患者經維生素B12治療后臨床癥狀得到了緩解。 結論 SCD病程越長，神經系統功能障礙越嚴重，早期診斷和治療非常重要。

[關鍵詞] 脊髓亞急性聯合變性;維生素B12缺乏;磁共振成像

[中圖分類號] R744.6? ? ? ? ? [文獻標識碼] B? ? ? ? ? [文章編號] 1673-9701（2019）01-0072-03

Clinical analysis of 60 cases of subacute combined degeneration of spinal cord

YANG Yuchao LIN Chunyan LV Yuanfeng DONG Qiguan

Department of Neurology， Fushun Mining Bureau General Hospital &The Seventh Clinical College of China Medical University， Fushun? ?113008， China

[Abstract] Objective To investigate the etiology， clinical features， diagnosis and treatment of subacute combined degeneration（SCD） of the spinal cord. Methods The clinical data of 60 patients with clinically confirmed SCD were retrospectively analyzed， and to analyze whether there was any correlation between neurological damage and disease course， serological examination. Results Among the 60 patients， 49 patients had lower vitamin B12 levels， and the abnormal rate was 81.66%; the red blood cell level decreased of 39 cases， and the abnormal rate was 65.00%; the Hb decreased of 34 cases. The degree of neurological damage was related to the course of disease， and there was a correlation between the course and red blood cells， Hb， MCV. The positive rate of electromyography was 80.39%. MRI lesions were mostly located in the posterior cord and lateral cord of the spinal cord. And 83.7% of patients were relieved after treatment with vitamin B12. Conclusion The longer the duration of SCD， the more serious the dysfunction of the nervous system. Early diagnosis and treatment are very important.

[Key words] Subacute combined degeneration of spinal cord; Vitamin B12 deficiency; Magnetic resonance imaging

脊髓亞急性聯合變性（SCD）是由維生素B12缺乏導致的神經系統性變性疾病，維生素B12攝入、吸收、結合與轉運的任何一個環節出現障礙均可引起維生素B12缺乏，引起髓鞘合成障礙導致神經病變，維生素B12還參與血紅蛋白合成，維生素B12缺乏常引起惡性貧血。病變主要在脊髓后索及錐體束[1]。嚴重時大腦白質、視神經和周圍神經也可受累。臨床表現多樣、不特異。早期癥狀為雙下肢無力、發硬和動作笨拙，步態不穩，踩棉花感，上肢亦可受累[2]。SCD如在發病3個月內積極治療可完全恢復，確診后應及早開始大劑量維生素B12治療，但患者早期臨床癥狀往往不典型，且多樣性，易造成延誤診治，造成不可逆性神經損傷，癥狀好轉多在治療后6個月～1年內，如軸突已發生破壞，預后較差。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇2010年1月～2018年1月在撫順礦務局總醫院住院確診的SCD患者60例，所有患者均符合以下條件：（1）參照Sun HY等[3]的SCD診斷標準確診。（2）排除非惡性貧血型聯合系統變性、脫髓鞘病等疾病。其中，男37例，女23例，年齡23～84歲，平均（57.7±13.1）歲。發病年齡：20～30歲發病者2例，31～40歲發病者7例，41～50歲10例，51～60歲17例，61～70歲13例，71～80歲8例，>80歲3例。神經系統損害情況參照SCD神經系統損害量化表進行評價[4]。

1.2 方法

回顧性收集60例SCD患者臨床資料，包括一般資料、病史、神經系統查體、實驗室檢查、神經電生理及影像學檢查等;其中實驗室檢查包括血常規（五分類儀器檢測法）中的紅細胞計數、血紅蛋白（Hb）、平均紅細胞體積（MCV）、維生素B12（電化學發光法）、葉酸及同型半胱氨酸（免疫色譜法）血清水平;電生理檢查包括肌電圖、誘發電位等;影像學檢查為磁共振成像;參照SCD神經系統損害量化表進行評價[4]。

1.3 統計學方法

應用SPSS18.0統計學軟件進行處理分析。計量資料符合正態分布者采用均數±標準差（x±s）表示。用Pearson相關分析法分析各數據之間相關性。P<0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 患者一般資料情況

60例患者病程2個月～12年，平均（2.52±1.00）年。神經系統損害評分4～20分，平均（12.41±3.25）分。60例患者中有胃疾病者22例，素食者12例，5例患者有大量攝入酒精病史。

2.2 臨床表現

2.2.1 癥狀? 46例出現雙下肢和或雙上肢無力，動作笨拙者33例，26例出現步行不穩，肢體麻木者47例，踩棉花感38例，15例合并有肢體的刺痛和燒灼感，身體束帶感13例，5例患者有手套-襪套樣感覺減退，24例出現尿便異常。有7例合并有精神癥狀，表現為抑郁、反應遲鈍、記憶力減退、易激惹等。

2.2.2 體征? 肌力僅下肢異常32例，僅上肢異常2例，上下肢均異常12例;肌張力增高20例，肌張力減低10例，19例患者出現腱反射亢進，14例腱反射減弱;Babinski征陽性45例;9例存在霍夫曼征陽性;深感覺障礙47例，淺感覺障礙31例。共濟失調24例，昂伯氏征陽性24例。

2.3 輔助檢查

所有患者均行實驗室檢查;51例患者完善肌電圖;47例患者完善脊髓MRI。

2.3.1 血清學檢查? 60例患者中有49例檢測血清維生素B12水平低于正常，葉酸水平5例降低，14例增高;紅細胞計數（3.28±1.03）×1012/L，其中39例降低;Hb（113.74±24.17）g/L，其中34例水平降低;MCV（105.16±13.14）fl，其中35例增高。

2.3.2 神經電生理檢查? 51例行肌電圖檢查患者中41例結果為陽性，異常率為80.39%，其中神經傳導速度減慢及誘發電位波幅降低同時存在者23例，占45.1%。運動神經及感覺神經同時受累22例。

2.3.3 MRI檢查? 47例行脊髓磁共振檢查的患者中21例表現為脊髓異常病變，信號為等或者長T1長T2，其中病灶在頸髓者12例，其中位于后索者6例;病灶在胸髓者7例，其中3例病灶位于側索，2例位于后索，后索、側索病灶同時存在者2例;頸、胸髓后外側索處病變2例，未見強化病灶。

2.4 病程、紅細胞、MCV等與神經系統障礙嚴重程度之間的相關性研究

見表1，結果提示疾病病程與神經系統障礙程度相關性研究有統計學意義（P=0.032），呈正向直線相關關系，MCV、紅細胞、Hb、發病年齡與神經系統障礙程度之間無統計學意義（P均>0.05）;病程與紅細胞、Hb相關性研究有統計學意義（P=0.012、0.030），呈正向相關，病程與MCV相關性研究有統計學意義（P=0.004），呈顯著負向相關關系。

3 討論

SCD是由于維生素B12缺乏導致的神經系統變性，本病的發生與維生素B12缺乏密切相關，維生素B12是核蛋白合成及髓鞘形成必需的輔酶，其缺乏可引起髓鞘合成障礙導致神經病變。維生素B12還參與血紅蛋白的合成，其缺乏常可引起惡性貧血。維生素B12攝取、吸收、結合與轉運的任何一個環節出現障礙均可引起維生素B12缺乏，導致本病[5]。

本組有81.66%的患者血清維生素B12低于正常;攝入的維生素B12必須與胃底的壁細胞分泌的內因子結合方能在回腸末端吸收，曾有文獻報道內因子缺乏[6]是體內維生素B12缺乏的主要原因;SCD多見于胃大部切除、回腸切除、大量酗酒伴萎縮性胃炎的患者，本組患者長期素食12例，5例患者有大量飲酒病史，長期飲酒會引起回腸末端吸收維生素B12能力下降[5]，從而引起體內維生素B12缺乏，導致本病的發生。本組有34例患者合并貧血，其中巨幼貧7例。本組85.6%的患者以肢體無力和或麻木起病，除典型癥狀外，臨床癥狀還有肢體疼痛、燒灼感、尿便障礙、精神癥狀等，也進一步說明SCD病變可累及較大范圍，臨床表現多樣[7]。

本文研究表明SCD疾病病程越長，神經系統功能損害程度越重[8]。所以早期診斷和治療是治愈本病關鍵，本組SCD患者平均病程為（2.52±1.00）年，平均病程長，早期就診率低，應提高患者的早期就診率，做好疾病的一級預防。提高正確診斷率，減少誤診率，也能保證SCD患者盡早得到治療;本文研究表明疾病病程與紅細胞、Hb、MCV之間有統計學意義，存在相關性，病程越長，紅細胞與Hb越低，貧血越重，MCV升高越明顯，原因考慮為病程越長，維生素B12缺乏的時間越長，因維生素B12參與血紅蛋白合成，參與造血過程，從而造成紅細胞、Hb、MCV異常。血清維生素B12缺乏是診斷SCD的重要依據[9]，但有研究表明血清維生素B12水平并不能完全準確反映人體內維生素B12[10]的真正含量。如果存在轉運和代謝障礙，影響其依賴酶的活性，血清維生素B12總量雖在正常范圍，但細胞不能充分利用有活性的維生素B12，仍可導致SCD的發生[11]。Schilling試驗（口服放射性核素57CO標記維生素B12，測定其在尿、便中的排泄量），可發現維生素B12吸收障礙。

臨床上神經電生理檢查被廣泛的應用于SCD的診斷[12]，對SCD的早期診斷和疾病進展情況提供客觀依據[13]。本組有45.1%的患者傳導速度減慢和誘發電位波幅降低同時存在，具有較高的敏感性。

MRI對SCD的診斷具有特異性，主要表現為脊髓的長條狀病灶，主要累及頸段和胸段[14]，多位于脊髓側索及后索[15]，治療后病灶可縮小或消失，很少有強化[16]。但SCD影像學改變通常晚于臨床癥狀出現，所以陽性率并不是非常高。SCD患者頸髓磁共振表現見圖1。

綜上所述，本文研究表明，SCD疾病病程越長，神經系統功能受損程度越嚴重，對造血系統影響越大，故早期診斷和治療是治愈本病關鍵，否則會造成不可逆性神經損傷，病情不斷加重直至死亡。研究認為SCD患者確診后均給予足量維生素B12治療，同時補充維生素B1、葉酸等治療[17]，患者臨床癥狀可得到不同程度的改善。

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