被腦卒中掩蓋的進行性核上性麻痹：病例報告1例

李志鳳 陳嬋 姜從玉 白玉龍

摘 要 本文報告1例進行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy， PSP）伴腦梗死患者的診斷情況。該患者因頻繁跌倒就診，頭顱MRI檢查示其左側基底節區腦梗死。PSP使患者各功能逐步退化，而腦梗死后遺癥這一診斷在一定程度上影響了醫師的判斷，導致患者在發病5年余才被診斷為PSP。

關鍵詞 進行性核上性麻痹 腦卒中 診斷

中圖分類號：R742.5； R741.041 文獻標志碼：C 文章編號：1006-1533（2020）05-0013-03

Progressive supranuclear palsy veiled by stroke： a case report

LI Zhifeng*， CHEN Chan， JIANG Congyu， BAI Yulong**

（Department of Rehabilitation， Huashan Hospital， Fudan University， Shanghai 200040， China）

ABSTRACT A patient with progressive supranuclear palsy （PSP） and stroke was reported in this work. His first visit to doctor was due to frequent falls and left basal ganglia infarction showed by MRI and his functions were gradually degenerated due to PSP indeed. However， the diagnosis of sequelae of cerebral infarction had affected physicians judgment to a certain extent， leading to this patient being diagnosed with PSP over 5 years after onset.

KEY WORDS progressive supranuclear palsy； stroke； diagnosis

進行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy， PSP）是一種少見的神經系統變性疾病，是非典型帕金森綜合征中的常見類型。PSP多見于50 ～ 70歲人群，發病率為（4 ～ 5）例/10萬人，特征性的臨床表現為垂直性核上性眼肌麻痹伴姿勢不穩、易跌倒[1-2]。本文患者因頻繁跌倒就診，頭顱MRI檢查示腦梗死，PSP使其各功能逐步退化，而腦梗死后遺癥這一診斷在一定程度上影響了醫師的判斷。現將該患者的PSP診斷過程報告如下。

1 病例情況

2011年，患者行走時因右側肢體乏力而跌倒，于當地醫院就診，頭顱MRI檢查示左側基底節區腦梗死。查體，神志清楚，言語、認知、吞咽功能無明顯異常。右側肢體肌力Ⅳ級；Brunnstrom分期，上肢Ⅴ期，手Ⅵ期，下肢Ⅴ期。患者于當地社區醫院多次接受康復治療，右側肢體乏力狀況有所改善，但仍有因“沒看清路”而跌倒情況，臀部著地。

2012年1月—2015年6月，患者跌倒次數增多，行動遲緩，飲水嗆咳，記憶力下降，雙眼酸脹、視力下降，家屬懷疑其腦梗死復發。2015年7月9日來我院門診，頭顱MRI檢查示左側基底節區軟化灶，無新發梗死（圖1）。診斷為腦梗死后遺癥，未作特殊處理。

2016年1—5月，患者行走不穩、記憶力下降、飲水嗆咳進行性加重，并出現言語含糊情況。眼部癥狀未好轉，但肌力較前無明顯減退。

2016年6月13日，患者來我院住院治療。眼科會診考慮，患者雙眼酸脹與腦梗死后遺癥相關，予以對癥治療。主要診斷為右側肢體輕度偏癱、共濟失調、腦梗死后遺癥，予以常規康復治療。

2016年7月3日，患者因眼部不適、視物不清加重再次入住我院。查體：雙眼畏光，調節反射遲鈍，雙眼球向上、下活動差，視物模糊。眼科會診：雙眼球活動受限，右上方視野部分缺損。垂體MRI檢查：視交叉無明顯病變。請神經內科會診：①某某某，男，63歲，近幾年頻繁跌倒、凍結步態，進行性加重；②雙眼垂直性向上、下掃視緩慢，視野缺損；③吞咽、言語、認知功能障礙進行性加重；④頭顱MRI正中矢狀面檢查示中腦萎縮，中腦背蓋上緣平坦及蜂鳥征；⑤無新發腦梗死。診斷為PSP（理查森型）。

2016年8月—2017年3月，患者間歇性的來我科門診或住院接受康復治療。

2017年4月—2019年8月，患者居家進行康復訓練。

2019年9月3日，患者又入住我科接受康復治療。但查體不能配合；面部表情僵硬，雙眼凝視麻痹，對光反射遲鈍；頸部活動受限，頭后仰；肩胛下角、骶尾部皮膚色素沉著伴發紅，壓之不褪色；寡語，言語不清。四肢肌張力可，偶有四肢活動及抵抗動作，肌力3級以上。

患者2016—2019年間5次入住我科，接受了運動療法、作業治療、平衡功能訓練、認知功能治療、言語功能訓練、吞咽功能訓練等康復治療，其中前3次住院出院時的日常生活能力（Barthel指數評分）均較入院時有所改善（表1）。

2 討論

1）為何不能診斷為腦梗死后遺癥

本文患者2011年發生左側基底節區腦梗死，根據2015年我院的頭顱MRI檢查結果（圖1），其腦梗死面積并不是很大，且患者2011年腦梗死時其右側肢體肌力為Ⅳ級，上肢、手、下肢的Brunnstrom分期分別為Ⅴ、Ⅵ、Ⅴ期，2015年因跌倒就診時仍能獨立行走。但從2011年至2016年6月，在無腦卒中復發的情況下，患者的運動功能障礙進行性加重，并有新發癥狀如吞咽、認知、言語功能障礙以及眼球活動障礙、視力減退等，不符合腦卒中幸存者功能恢復的時間規律[3]。腦卒中后患者的功能會隨時間延長而逐漸改善，12周后到達平臺期，但若堅持康復訓練，此后仍可繼續有所改善。綜上所述，本文患者不能診斷為腦梗死后遺癥。

2）為何診斷為PSP

患者從2011年起常跌倒，“看不清路”，眼部酸脹，首次就診原因就是常跌倒，跌倒多為后仰、臀部著地，以后行走不穩情況逐漸加重，視力下降，眼球活動受限，尤其是垂直方向更明顯（垂體MRI檢查示視交叉無明顯異常），目前雙眼凝視麻痹。在無腦卒中復發的情況下出現吞咽、認知、言語等功能障礙，癥狀符合PSP進展規律[4]。患者2015、2016、2017、2019年分別接受了頭顱MRI檢查，正中矢狀面T1加權成像MRI檢查均示其中腦萎縮、中腦背蓋上緣平坦及蜂鳥征（圖2）。患者2015年時中腦直徑為7.4 mm（<9.35 mm），中腦與腦橋直徑比值為7.4/14.2 mm=0.521（圖2a），此后頭顱MRI檢查示其中腦直徑逐漸變小，中腦與腦橋直徑比值始終<0.521，符合中國PSP臨床診斷標準[2]，診斷為PSP。

3）對PSP患者的康復治療

目前，對PSP患者早、中期的康復治療以運動療法為主，輔以運動器械如跑步機、下肢機器人等訓練。雖然康復治療的類型、數量、頻率、療程各不相同，但所有的研究均顯示患者的平衡、步行能力提高，跌倒風險降低。不過，由于研究的質量較差，加之數量也少，現尚無證據表明康復治療對PSP有效[1]。即：康復治療可提高PSP患者的日常生活能力，但不能延緩PSP進展。

本文患者已出現運動、認知、言語、吞咽功能障礙，生活完全不能自理，由家屬或護理人員照料，故對家屬或護理人員進行康復宣教非常重要。該患者目前的主要康復目標是預防并發癥發生，如誤吸性肺炎、窒息、尿路感染、營養不良、壓瘡、關節攣縮、骨質疏松、血栓形成等。患者家屬應了解PSP相關知識，知道患者各功能將會逐步惡化且不可逆。患者家屬或護理人員還需掌握一定的護理技術，如翻身、清潔導尿管、吸痰、鼻飼喂食、被動關節活動等。本文患者家屬堅持拒絕給患者施行胃管置入或胃造瘺等有創操作，患者多次誤吸引起肺部感染，長期使用抗生素，常發熱，能量消耗較大，營養不良。患者家屬或護理人員也疏于給患者翻身、拍背，患者有發生肩胛區及骶尾部壓瘡可能。患者亦未接受導尿管置入或規律間歇導尿，其自行排尿時間間隔常>5 h，易致尿潴留、尿路感染、尿結石甚至引發腎臟疾病。這些均加重了患者的疾病負擔。

參考文獻

[1] Intiso D， Bartolo M， Santamato A， et al. The role of rehabilitation in patients with progressive supranuclear palsy： a narrative review [J]. PM R， 2018， 10（6）： 636-645.

[2] 中華醫學會神經病學分會帕金森病及運動障礙學組， 中國醫師協會神經內科醫師分會帕金森病及運動障礙專業. 中國進行性核上性麻痹臨床診斷標準[J]. 中華神經科雜志， 2016， 49（4）： 272-276.

[3] J？rgensen HS， Nakayama H， Raaschou HO， et al. Outcome and time course of recovery in stroke. Part II. Time course of recovery. The Copenhagen Stroke Study [J]. Arch Phys Med Rehabil， 1995， 76（5）： 406-412.

[4] Golbe LI， Ohman-Strickland PA. A clinical rating scale for progressive supranuclear palsy [J]. Brain， 2007， 130（Pt 6）： 1552-1565.