回腸旺熾性血管增生一例報告并文獻復(fù)習(xí)

林義，段瓊，胡羽麗，朱倩倩，池曉萍，董春鴿

腸旺熾性血管增生（FVP）是一種反應(yīng)性血管增生性病變，好發(fā)于回盲部，多發(fā)生于反復(fù)腸套疊或腸黏膜脫垂者。由于FVP 非常罕見，且腸壁固有肌層毛細血管分割肌纖維酷似浸潤性生長，因此容易誤診。現(xiàn)將1例回腸FVP 患者資料進行回顧性分析，報道如下。

1 病例

患者男，33 歲，因“反復(fù)上腹部疼痛1 年伴加重半天”入院。患者于1 年前無明顯誘因下出現(xiàn)上腹部疼痛，呈間歇性陣痛，伴腹部包塊，無血便，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院確診為腸套疊，后自行緩解。1 年來腹痛反復(fù)發(fā)生，性質(zhì)同前，半天前腹痛加劇，遂至本院就診。行CT 檢查示下腹部腸套疊，回回型（封四彩圖3）。術(shù)中所見：距盲腸80 cm 處，回腸套疊成塊，復(fù)位套疊，可及腫物，大小約4 cm×2 cm。肉眼檢查：回腸腸管一段，長7.5 cm，直徑2～6 cm，距一端3 cm，另一端3.5 cm處見一腫物呈手指狀突起（封四彩圖4），切面灰白質(zhì)中，層次清。鏡檢：低倍鏡下回腸黏膜表面糜爛壞死，回腸全層均可見大量毛細血管增生，固有肌層毛細血管分割肌纖維（封四彩圖5）；高倍鏡下血管內(nèi)皮細胞增生，部分呈上皮樣（封四彩圖6），核仁明顯，但無異型性，核分裂象可見。免疫組化：CD31 彌漫陽性（封四彩圖7）。

病理診斷：回腸FVP（部分血管內(nèi)皮細胞呈上皮樣）。

2 討論

FVP 是一種反應(yīng)性血管增生性病變[1]，首先由Ramsden等[2]在1993 年報道。其病理表現(xiàn)為主要由分葉狀增生的毛細血管組成，從黏膜層延伸至腸壁全層，甚至可到漿膜外，黏膜層可表現(xiàn)為缺血或者潰瘍；毛細血管分隔肌纖維，酷似浸潤性生長，但血管發(fā)育良好，內(nèi)皮細胞核單層排列，呈圓形至卵圓形，核異型性極小，有絲核分裂象可見，內(nèi)皮細胞表達CD31 和CD34，但不表達人類皰疹病毒8 型（HHV-8）[3-4]。

FVP 非常罕見，截至目前國內(nèi)文獻報道了3例[5-6]，英文文獻報道了12例[2-4，7-10]。總結(jié)上述文獻：（1）FVP的發(fā)生與反復(fù)腸套疊、腸黏膜脫垂、腸梗阻、人類免疫缺陷病毒（HIV）[3]、結(jié)腸脂肪瘤[7]、巨細胞病毒[8]、Meckel 憩室[9]及結(jié)腸腺癌[10]有關(guān)。（2）發(fā)生部位為回盲部7例，結(jié)腸4例，小腸4例，好發(fā)于回盲部；發(fā)病年齡8 周至82 歲；性別男8例，女7例；最長隨訪時間5 年，均未見復(fù)發(fā)。本例特殊性在于黏膜層潰瘍下方部分區(qū)域血管內(nèi)皮細胞呈上皮樣，不能確定這是血管內(nèi)皮細胞異型增生還是腸黏膜修復(fù)導(dǎo)致的修復(fù)性異型，而文獻中從未見類似報道；目前隨訪1 年未復(fù)發(fā)，但是鑒于特殊的形態(tài)學(xué)，不確定是否會復(fù)發(fā)，因此仍需長期隨訪。（3）現(xiàn)認為FVP的發(fā)病機制是機械應(yīng)力反復(fù)作用于腸壁導(dǎo)致腸壁局部缺血，最終促使毛細血管增生[3]。另外文獻中報道了1例HIV 陽性的闌尾FVP[4]，但患者無腸套疊、腸黏膜脫垂及腸梗阻等病史，提示FVP 存在其他發(fā)病機制。有趣的是HIV-1 編碼的附屬蛋白Nef可誘導(dǎo)血管內(nèi)皮細胞增殖和血管形成[11]，筆者認為這可能也是FVP的發(fā)病機制。

FVP的鑒別診斷：（1）血管肉瘤。胃腸道血管肉瘤非常罕見，表現(xiàn)為胃腸道出血、腹部疼痛及腹部腫塊等。大體上呈結(jié)節(jié)狀、息肉狀或隆起型腫塊。鏡下瘤細胞形態(tài)多樣，核異型明顯，核分裂象和壞死常見，血管肉瘤應(yīng)排除FVP 后診斷[9]。（2）卡波西肉瘤。胃腸道是卡波西肉瘤第3 好發(fā)部位[4]，常見于HIV 陽性和使用免疫抑制劑患者且與HHV-8 感染相關(guān)。鏡下梭形細胞增生活躍，梭形細胞間出現(xiàn)較多血管裂隙，血管內(nèi)皮細胞增生，組織中可見含鐵血黃素沉著。（3）血管畸形。多數(shù)患者并無腸梗阻史，鏡下見薄壁的血管明顯擴張，管腔大小不一，通常局限黏膜層至黏膜下層，很少累及固有肌層[5]。

綜上所述，F(xiàn)VP 是罕見的血管良性病變，好發(fā)于回盲部，臨床表現(xiàn)無特異性，內(nèi)鏡下活檢診斷困難[7]，確診需完整標(biāo)本，首選手術(shù)切除，預(yù)后良好。