幼年特發性關節炎４８例臨床分析

潘廣賚　楊　明　莫坤梅　李文仲

【摘要】 目的 探討幼年特發性關節炎(JIA)臨床特點及治療效果。方法 回顧性分析48例JIA患兒的臨床體征及癥狀，實驗室和X線，MRI的結果。結果 全身型部分對NSAID治療有效，無效者加用激素治療，效果較好。多關節型或少關節型治療以NSAID及MTX聯合應用效果較好。結論 聯合用藥并個性化治療，對 JIA的治療效果好。

【關鍵詞】兒童;特發型關節炎；診斷；治療

Clinical analysis in 48 children with juvenile idiopathic arthritis

PAN Guang-lai，YANG Ming，MO Kun-mei,et al.Department of Pediatrics，the Renmin Hospital of Fogang，Qingyuan，Guangdong 511600,China

【Abstract】 Objective To explore the clinical characteristic and therapeutic effect of juvenile idiopathic arthritis(JIR).Methods Retrospective analysis the clinical sign and symptom，the results of laboratory，x-ray and magnetic resonance imaging (MRI) in 48 children with juvenile idiopathic.Results There were partial effects of NASID treatment for systemic arthritis of JIR.If fail to respond to NASID treatment，it can improvement to add corticosteroid.The effect is better with NSAID combining MTX for polyarthritis and oligoarthritis.Conclusion The effects were better for JIR treatment with combining employment drug and individualization.

【Key words】Children; Idiopathic arthritis; Diagnosis; Treatment

幼年特發性關節炎(JIA)的特點是長期發熱，反復遷延的關節炎為主要特點的結締組織病，屬風濕類疾病。現將本院2001年1月至2007年7月門診及病房診治的48例JIA的臨床特點、診斷和治療情況報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 48例中，男27例，女21例；年齡：≤3歲3例(6.3%)，≤6歲7例(14.6%)，≤15歲28例(79.1%)。平均8.6歲。全身型27例，多關節型14例，少關節型7例。

1.2 方法 所有患兒詳細詢問臨床表現、治療情況及家族史，并進行血常規、尿常規、C-反應蛋白(CRP)、血細胞沉降率(ESR)、血清類風濕因子(RF)、抗核杭休(ANA)、抗雙鏈DNA抗體(ds-DNA)、HLA-B27等實驗室和關節X線或關節核磁共振(MRI)檢查。診斷及分型按國際風濕病學聯盟(ILAR)兒科專家組分類討論稿［1］，排除感染、腫瘤和其他風濕類疾病。預后分3級［2］，完全緩解(CR)：無疾病活動，無后遺癥表現；部分緩解(PR)：間斷出現疾病活動，用藥可控制，無關節畸形；未緩解：有持續或反復疾病活動，出現關節畸形。

2 結果

2.1 各型JIA患兒臨床表現及實驗室檢查結果 全身型男16例，女11例，平均6.6歲；臨床表現為高熱，短暫斑丘疹，分布于軀干和上臂，病程第2周18例、第3周7例、第4周2例分別出現關節炎表現，以腕關節、手小關節受累為主；RF、抗ds-DNA 及ANA均陰性。血沉及CRP高分別為24例及21例。

多關節型男女各7例，平均年齡11.7歲；臨床表現為不同程度的晨僵，對稱性腕關節、近端指間關節腫脹壓痛，其中11例有不同程度的乏力、食欲不振。RF(+)5例，ANA(+)4例。

少關節型男4例，女3例，平均8.7歲。其中Ⅰ型2例，以膝關節和踝關節受累為主，Ⅱ型5例，以下肢單關節受累為主，尤其膝關節受累更多見，其次為髖關節，踝關節也有累及或與膝、髖關節合并發病。HLA-B27陽性占6例，僅1例ANA陽性，RF、抗ds-DNA均陰性。

2.2 影像學檢查 全部患兒外周關節普通X線檢查均發現關節周圍軟組織腫脹，2例少關節型發現1例股骨內側骨質欠均勻，骨質輕度破壞。4例作骶髂關節MRI檢查均正常。

2.3 療效

2.3.1 全身型 12例對非甾體消炎藥(NSAID)有一定效果，15例無效，須加用糖皮質激素治療，如潑尼松1~1．5 mg/(kg?d) 方能控制癥狀，一般足量激素治療約8周左右逐漸減量，然后改用甲氨喋呤(MTX)方能控制病情。

2.3.2 多關節型 以NSAID聯合MTX治療12周，效果不錯，后停用NSAID，只用MTX維持治療。

2.3.3 少關節型 用NSAID治療效果較好，足量治療維持14周左右，以后逐漸減量，全程治療需25~30周。其中1例加用MTX治療14周，效果才較理想。

3 討論

JIA是指年齡<16歲的兒童，出現不明原因的關節腫痛持續6周以上，以周圍關節滑膜炎伴

軟組織腫脹及滲出為特點，部分病例出現關節強直、畸形或半脫位，引起關節功能障礙。除累及關節外，可有皮膚(如銀屑病)、肌肉、肝、脾、淋巴結和漿膜受累［3，4］。JIA全身型(系統型)、多關節型、少關節型、銀屑病性關節炎型、附著點相關性關節炎型、其他關節炎型，以前3型多見，全身型占28%~64%［3，5］。

JIA全身型的診斷常遇到不少困難，確診必須具備關節炎及2周以上弛張高熱，JIA規定除皮疹外，肝脾腫大、漿膜炎也可作為一個條件。診斷JIA全身型必須慎重，特別強調除外其他疾病，很多長期發熱患者無特征性臨床表現，常疑為JIA的全身型，如把霍奇金病、血液病及SLE誤診為全身型的JIA，后經最后較長時間的隨訪才能確定診斷。所以對全身型患者因長期發熱而就診的必須進行全面的體檢及實驗室檢查，除外感染性疾病、惡性病、血液病或其他結締組織疾病，必要時作骨髓穿刺或活組織檢查。有些表現為高熱，伴關節痛或關節炎患者，最后卻確診為白血病，可見JIA全身型的診斷困難程度。有些病例發病幾個月，甚至幾年后才出現關節炎表現臨床上常作為診斷的疑難病，家長不易理解，醫生在選擇藥物時也感到十分困難。多關節型病例RF檢查陽性的病例，短期內有可能出現關節骨質破壞，關節強直，造成殘疾，與成人類風濕關節炎的結局近似。對這種病例應每2~3個月重復檢查RF一次，可以用傳統的乳膠凝集法測定，以便及時給予有效處理。少關節型者，ANA檢查的陽性率較高，有時會合并眼科的虹膜炎，這些都應注意的［5］。

JIA的治療強調消除疼痛，控制炎性反應和保護關節功能，強調針對不同類型進行個性化的治療，注意既要取得最大化療效，又要盡量減少不良反應，使二者達到有機的平衡［6］RF(+)患者除用NSAID治療外，應及早使用MTX等慢作用的藥物，以阻止或延緩關節被侵蝕，減少致殘。藥物治療過程中，應定期檢查血、尿常規，肝腎功能，一般來說，藥物治療的不良反應不大，周緯認為MTX對各型的JIA均有較好療效，副作用也不大，可酌情多些使用［7］。

參考文獻

［1］ 何曉琥．幼年特發性關節炎-國際風濕病學聯盟新分類標準討論稿．中華兒科雜志，2002，40(4)：254-255.

［2］ 蔣明，朱立平，林孝義．風濕病學．人民衛生出版社，1995：2025-2026.

［3］ 余穎芳，藍引樂，陳秀琴，等．幼年特發性關節炎50例臨床分析及遠期隨訪．臨床兒科雜志，2007，25(9)：275-277.

［4］ Oen K，Malleson CM，Petty RE．Disease course and outcome of juvenile rheumatoid arthritis in a multicenter cohort ．J Rheumatol，2002,29(9)：1989-1999.

［5］ 潘宇琛，馬嵩春，幺遠，等．幼年特發性關節炎229例的診斷和分型．實用兒科臨床雜志，2007，22(21)：1636-1637.

［6］ Malleson PN． Management of childhood arthritis． Part 2： Chronic arthritis．Arch Dis Child，1997，76：460-462.

［7］ 周緯，殷蕾．幼年型類風濕關節炎24例臨床分析．臨床兒科雜志，2002，20(10)：587-588.