椎基底動脈延長擴張癥的診斷與治療的管理分析

高西平，胡洋，王麗萍開封市第二人民醫(yī)院神經內科，河南開封　475000

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椎基底動脈延長擴張癥的診斷與治療的管理分析

高西平，胡洋，王麗萍
開封市第二人民醫(yī)院神經內科，河南開封475000

［摘要］目的探討椎基底動脈延長擴張癥的診斷與治療分析.方法回顧性分析24例椎基底動脈延長擴張癥病例的臨床資料，具體分析其臨床表現(xiàn)、影像學檢查及治療方法等.結果椎基底動脈延長擴張癥的臨床表現(xiàn)為缺血性卒中17例，腦干及腦神經受壓4例，梗阻性腦積水1例，腦出血2例；對缺血性卒中患者給予抗血小板聚集、抗栓、抗動脈粥樣硬化治療. 24例患者治療后約75%患者在出院時無明顯癥狀且無殘障，2例腦出血患者均死亡.結論椎基底動脈延長擴張癥的病因目前仍不明確，臨床表現(xiàn)最常見的是缺血性卒中，其次是腦干及腦神經受壓、梗阻性腦積水、腦出血.診斷需依賴影像學檢查，MR是目前VBD首選的檢查方法.

［關鍵詞］椎基底動脈延長擴張癥；診斷；治療

椎基底動脈延長擴張癥（vertebrobasilardolichoectasia，VBD）是腦血管病中相對少見的一種類型，發(fā)病率僅有0.05%［1］.臨床表現(xiàn)多樣，以缺血性卒中為主，其次是腦干、腦神經受壓、腦積水、腦出血等，致殘率、致死率高，臨床極易誤診、漏診，延誤診治，確診需影像學診斷.筆者對2012年10月—2015年10月就診于開封市第二人民醫(yī)院的確診的24例VBD的患者的臨床表現(xiàn)、影像學特征、治療方案及預后進行回顧分析，以期早期診斷VBD，早期治療，提高對該病的診斷和認識，從而改善預后，現(xiàn)報道如下.

1　資料與方法

1.1一般資料

收集2012年10月—2015年10月就診于開封市第二人民醫(yī)院的確診為VBD的24例患者的臨床資料，其中男14例（58.3%），女10例（41.7%），年齡45～68歲平均年齡（47.21±16.25）歲.高血壓病21例（87.5%），糖尿病15例（62.5%），高脂血癥19例（79.2%），冠心病8例（33.3%），長期吸煙13例（54.2%），長期飲酒12例（50%），包括患者的臨床表現(xiàn)、體征、影像學檢查（64排CTA/MRI）、治療方案及預后等.

1.2方法

24例患者給予完整病史采集和詳細體格檢查，完善實驗室檢查，給予頭MRI+MRA/64排CTA檢查，CTA 及MRA診斷標準參照Ubogu等半定量定義標準，MRI診斷標準參照Giang等標準.出院時采用mRS量表（modified ranking scale）評估患者的預后情況，癥狀完全消失記為0分，輕微癥狀記1分，不同程度殘疾記2～5分，死亡記6分.

1.3統(tǒng)計方法

采用SPSS 19.0進行數(shù)據(jù)統(tǒng)計分析，計數(shù)資料以率表示，采用χ2檢驗.

2　結果

2.1臨床表現(xiàn)

①缺血性卒中17例（70.8%），其中腦干梗塞11例，小腦梗塞1例，枕葉梗塞1例，腦干及小腦梗塞2例，后循環(huán)短暫性腦缺血發(fā)作2例.②腦干及腦神經受壓4例（16.7%）.其中腦干受壓出現(xiàn)肢體無力1例.三叉神經痛2例，面肌痙攣1例.③梗阻性腦積水1例（4.2%）.④腦出血2例（8.3%）.其中蛛網(wǎng)膜下腔出血1例，腦干出血1例.

2.2影像學特點

24例中行頭CT檢查24例，頭MRI檢查21例，頭MRA檢查24例，64排CTA檢查2例. 24例患者中頭CT平掃未發(fā)現(xiàn)血管異常6例，MRI檢查發(fā)現(xiàn)后循環(huán)異常14例，均經頭MRA或64排CTA檢查后確診. 24例患者基底動脈均出現(xiàn)不同程度的延長/擴張，直徑4.8～19 mm，向右迂曲16例（66.7%），4例偏移度3級（達右側橋小腦腳池），向左迂曲7例（29.2%），2例偏移度3級（達左側橋小腦腳池）.迂曲基底動脈長度范圍29.5～58.5 mm，呈S型血管袢騎跨21例.后循環(huán)供血區(qū)腦梗塞15例，腦橋受壓變形7例，腦積水1例，蛛網(wǎng)膜下腔出血1例，腦干出血1例（為腦干梗死后出血）.

2.3治療

①內科治療：17例缺血性卒中患者均給予抗血小板聚集、抗栓、抗動脈粥樣硬化治療.針對既往病史給予降壓、降糖、降脂、活血化瘀、改善側枝循環(huán)對癥治療. 1例患者治療期間合并蛛網(wǎng)膜下腔出血轉腦外科治療. 1例腦干梗死治療中合并腦干及蛛網(wǎng)膜下腔出血，呼吸、循環(huán)衰竭，家屬放棄治療.對于2例面肌痙攣和1例三叉神經痛患者給予卡馬西平口服.

②外科治療：腦積水患者轉外科給予單側腦室-腹腔分流術治療.蛛網(wǎng)膜下腔出血患者內科保守治療，意識障礙逐漸加重轉腦外科手術治療無效，患者死亡. 1例三叉神經痛患者口服藥物治療無效，轉上級醫(yī)院給予微血管減壓術后疼痛緩解.

③預后：24例患者治療后，22例好轉出院，1例病情惡化自動出院后死亡，1例死亡.應用mRS評分評估24例患者出院時神經功能情況，其中完全無癥狀患者（mRS評分0分）14例（58.3%），有輕微癥狀患者（mRS評分1分）4例（16.7%），出現(xiàn)不同程度殘障患者4（mRS評分2～5分）例（16.7%），死亡（mRS評分6分）2例（8.3%）.

3　討論

VBD是一種以椎基底動脈異常延長、顯著擴張、變形、扭曲移位或成角的腦血管變異性疾病.目前病因不明，多數(shù)研究考慮與先天性動脈內彈力層和/或平滑肌層廣泛缺陷，導致動脈管壁長期受血流沖擊下發(fā)生擴張迂曲，在后天性外傷、吸煙、高血壓、糖尿病、高脂血癥等危險因素作用下出現(xiàn)動脈粥樣硬化及長期血管舒縮功能失調有關.該研究中24例VBD患者中高血壓病87.5%，糖尿病62.5%，高脂血癥79.2%，高血壓病、糖尿病、高脂血癥等多種血管危險因素可促進和加重VBD患者動脈粥樣硬化斑塊形成，而粥樣硬化斑塊可引起血管內血流動力學改變，出現(xiàn)臨床癥狀.提示我們可盡早通過積極控制高血壓病、糖尿病、高脂血癥這些血管危險因素以降低或延緩VBD的發(fā)生.

VBD臨床表現(xiàn)為；缺血性卒中、腦干及腦神經受壓癥狀、梗阻性腦積水、腦出血等.其中后循環(huán)供血區(qū)缺血性卒中是VBD患者最常見的癥狀.缺血性卒中發(fā)病機制：①延長擴張和迂曲的椎基底動脈內血流呈雙向，前向血流少，平均流速低，引起供血區(qū)低灌注.②動脈-動脈栓塞，擴張動脈內血流緩慢，血流瘀滯，腔內血栓形成，血栓隨血流進入遠端血管或阻塞穿支動脈的開口造成梗死.③血流動力學改變造成內皮損傷，形成動脈粥樣硬化斑塊脫落，致遠端血管阻塞.④擴張迂曲的椎基底動脈使其分支血管受到牽拉和扭曲，導致血流減少，或壓迫周圍腦組織或小動脈造成血管阻塞.本研究中缺血性卒中17例（70.8%）與國內孔朝紅等觀察27例VBD腦梗死18例，發(fā)生率66.7%相近似［2］.

由于VBD中形成層狀血栓能起到加固動脈管壁的作用，很少破裂出血.而Passero等觀察156例VBD隨訪9.35年有28例（18%）患者發(fā)生腦出血，出血事件共32次，其中SAH6次，腦實質出血26次，出血部位多位于后循環(huán)供血區(qū)，死亡7例［3］.多因素分析顯示，腦出血與基底動脈最大直徑、基底動脈側向偏移程度、長期高血壓、應用抗凝或抗血小板聚集治療后及女性有關.本研究中1例腦干梗死患者，由于長期高血壓病，導致動脈管壁在長期血流沖擊下發(fā)生擴張迂曲形成基底動脈巨大動脈瘤，因腦梗死給予雙抗治療增加了出血風險，患者排便增加了血管內壓力，誘發(fā)了原本移位延長擴張的基底動脈瘤破裂導致腦干出血繼發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血，影響了呼吸中樞，導致中樞性呼吸衰竭.

VBD擴張迂曲程度不同可出現(xiàn)視神經、展神經、面神經、三叉神經、舌咽神經、迷走神經等多組腦神經麻痹，而最常見的是三叉神經痛和面肌痙攣［4］.該研究中對腦干及腦神經受壓給予內科治療癥狀緩解. 1例三叉神經痛患者內科藥物治療無效，轉上級醫(yī)院給予微血管減壓術后疼痛緩解.梗阻性腦積水患者轉外科給予單側腦室-腹腔分流術治療癥狀緩解.

DSA雖然是診斷VBD的金標準，但其是有創(chuàng)性檢查、費用較高，不能很好顯示血管壁鈣化及與周圍組織結構關系，臨床應用上受到一定限制.隨著影像學發(fā)展及核磁共振的問世，MR已成為VBD首選的檢查方法，24例患者均進行了MR檢查.可清楚顯示椎基底動脈對腦干壓迫情況及后循環(huán)供血區(qū)梗死、微小出血、血栓、腦神經壓迫、血流速度減慢、血管夾層動脈瘤內出血或血栓形成［5］.

VBD位置深，行程長，全程有多支重要血管發(fā)出，目前僅能對VBD產生的癥狀進行治療.本研究中24例患者治療后，約75%患者在出院時無明顯癥狀且無殘障，2例腦出血患者均死亡.國外多項研究顯示，幾乎所有VBD導致的腦出血均是致死性的，一旦出血基本無有效治療措施.

綜上所述，VBD臨床表現(xiàn)多樣，對臨床表現(xiàn)后循環(huán)缺血的患者，單側面神經麻痹、面肌痙攣、三叉神經痛及單側多組腦神經麻痹的患者應考慮VBD可能，尤其是內科治療效果不佳的患者，更應該考慮VBD可能，盡早完善血管評價如MRA、CTA或DSA，及早發(fā)現(xiàn)VBD，早期采取相應措施，控制可干預的危險因素如高血壓、糖尿病、吸煙、大量飲酒，避免誘發(fā)因素如過度用力、情緒激動等，延緩病情發(fā)展及并發(fā)癥發(fā)生.對VBD患者出現(xiàn)臨床癥狀需進行基底動脈最大直徑測量、基底動脈側向偏移程度、高血壓程度等方面綜合評估，尤其合并缺血性卒中的患者，還需考慮應用抗凝或抗血小板聚集等方面的可能引起腦出血風險評估，嚴格控制血壓，慎用抗凝及抗血小板聚集藥物，對基底動脈最大直徑明顯增大、基底動脈側向偏移程度大的患者有條件時手術治療，如切除擴張血管并吻合椎基底動脈分支，密網(wǎng)支架血管內植入術，支架治療后再給予抗凝，或許會降低抗血小板聚集治療VBD引起擴張動脈破裂出血的風險.

［參考文獻］

［1］王政，邵寶富，王超，等.椎基底動脈延長擴張癥的CT與臨床分析［J］.醫(yī)學影像學雜志，2015，25（10）﹕1727-1730.

［2］孔朝紅，劉煜敏，姜健，等.椎基底動脈延長擴張癥患者的臨床特點［J］.中華內科雜志，2014，53（1）﹕23-26.

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［4］陳賢，劉蓉，楊帆，等.椎基底動脈延長擴張癥1例［J］.西南國防醫(yī)藥，2015，25（4）﹕464.

［5］Passero S，Calchetti B，Bartalini S.Intracranial Bleeding in patients with vertebrobasilardolichoectasia［J］.Stroke，2005 （36）：1421-1425.

［中圖分類號］R743.31

［文獻標識碼］A

［文章編號］1672-5654（2016）02（c）-0073-03

DOI：10.16659/j.cnki.1672-5654.2016.06.073

收稿日期：（2015-12-07）

The Diagnosis and Treatm ent of Vertebrobasilar Dolichectasia of Management Analysis

GAO Xi-ping，HU Yang，WANG Li-Ping
Department of Neurology，The Second People's Hospital of Kaifeng City，Kaifeng，Henan Province，475000 China

［Abstract］Objective To explore thediagnosis and treatment of vertebrobasilardolichectasia analysis. Methods 24 cases vertebrobasilardolichectasia of clinicaldata were analyzed retrospectively，anddetailed analysis of the clinical manifestations，imaging examination and treatment，etc. Result The clinical manifestations of vertebrobasilardolichectasia was 17 cases of ischemic stroke，brain stem and cranial nerve compression 4 cases，obstructive hydrocephalus 1 case and cerebral hemorrhage 2 cases；patients with ischemic stroke were given the platelet aggregation，antithrombotic，resistance to atherosclerosis therapy. 24 cases patients had about 75%of in the hospital after treatment in patients with no obvious symptoms withoutdisabilities and 2 cases of cerebral hemorrhage patients weredied. Conclusion The cause of vertebrobasilardolichectasia is still not clear，and is the most common clinical manifestations of ischemic stroke. vertebrobasilardolichectasia ofdiagnosis relies on imaging studies，and MR is VBD preferred check method at present.

［Key words］Vertebrobasilardolichectasia；Diagnosis；Treatment