探討胚胎發育不良性神經上皮腫瘤的MRI特征表現

蘇懷盈　楊子江　吳凱明

【摘要】 目的：探討胚胎發育不良性神經上皮腫瘤（DNET）MRI特征表現。方法：回顧分析7例經手術證實為DNET的MRI資料，總結DNET的MRI特征表現。結果：7例患者的腫瘤均在皮層或以皮層為主，病灶呈三角型，假囊腫樣，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，T2 Flair呈低信號，病灶內分隔及周邊呈高信號，DWI呈偏低信號，ADC值增高，增強掃描病灶內可見血管影穿行其中，病灶內見結節狀強化及分隔強化或病灶無強化，邊界欠清，無明顯占位效應，瘤周未見水腫，伴周圍腦皮質發育不良表現，臨近顱骨呈受壓改變。結論：胚胎發育不良性神經上皮腫瘤在MRI上具有特征性，提高對此病診斷率，對患者臨床預后有較大的意義。

【關鍵詞】 神經元腫瘤； 混合神經元腫瘤； 磁共振成像

中圖分類號 R445.2 文獻標識碼 B 文章編號 1674-6805（2016）6-0059-02

The Specific MRI Features of Dysembryoplastic Neuroepithelial Tumor/SU Huai-ying，YANG Zi-jiang，WU Kai-ming.//Chinese and Foreign Medical Research，2016，14（6）：59-60

【Abstract】 Objective：To explore the specific MRI features of dysembryoplastic neuroepithelial tumor.Method：MRI of DNET confirmed by surgery and pathology in 7 cases were respectively analysed and MRI specific findings of DNET were summarized.Result：DNET in these 7 cases were within or mainly in cortex.They had triangular shape with pseudocyst pattern.The signal intensity of DNET was slightly low on T1WI，high on T2WI and low on T2 Flair images.The internal septation and peripheral zone manifest was high signal intensity.DWI showed slightly low in signal intensity and ADC value was high.After administration of contrast，vessels might be seen passing through the lesions and the lesions might present with nodular enhancement with ill-defined margin，and the segmentation may enhance as well.Lesions might show no enhancement at times.There was no mass effect or peritumoral edema.The accompanied cortical dysplasia was revealed and compression of the adjacent cranial bone was seen.Conclusion：DNET demonstrates specific features on MRI，increasing diagnostic accuracy of DNET will be significantly beneficial to clinical prognosis.

【Key words】 Neurons tumor； Mixed neurons tumor； Magnetic resonance imaging

First-authors address：The First Hospital of Quanzhou Affiliated Fujian Medical University，Quanzhou 362000，China

doi：10.14033/j.cnki.cfmr.2016.6.032

不良性神經上皮腫瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor，DNET）是少見神經上皮源性良性腫瘤，術后預后好，影像學較具有特征性。總結筆者所在醫院7例有病理診斷的DNET，結合文獻探討此病MRI特征。

1 資料與方法

1.1 一般資料

搜集2006年1月-2014年7月，經手術病理證實為DNET的7例患者，男5例，女2例，年齡4～20歲，平均13歲?；颊呔猿榇榘Y狀就診，病史半個月～9年。

1.2 方法

7例患者均行MRI平掃+增強掃描，采用GE Signa 1.5T磁共振掃描儀，頭部線圈掃描，橫軸位T1WI、T2WI、T2Flair、DWI和ADC，矢狀位T1WI，層厚5 mm，間隔1.5 mm。增強MRI使用Ga-DTPA，劑量為0.1 mmol/kg，行T1WI軸、冠、矢狀位掃描。

2 結果

病變數量：7例患者，均為單發病灶。病變部位：7例均位于幕上，4例位于頂葉，2例位于顳葉，1例位于額葉。病變形態：三角型，基底部朝向腦表面。最大徑約1～5.5 cm。MRI表現：7例呈類囊腫樣，呈單囊或多囊樣，邊界清，T1呈低信號，T2呈高信號，T2 Flair呈低信號，病灶內分隔及周圍呈高信號，DWI呈較低信號，ADC值明顯增高，增強掃描內可見血管影穿行其中，病灶內見結節狀強化、分隔強化或病灶無強化。邊界欠清，無瘤周水腫，占位輕。伴周圍腦皮質發育不良。病灶可以向外生長，顱骨呈受壓改變。

病理特征：腫瘤呈灰白色，膠凍樣，界尚清，部分區域灰質增厚。鏡下，腫瘤由不同比例少突膠質樣細胞（OLC）、星形細胞和成熟神經元組成，OLC呈彌漫或結節狀排列，并圍繞毛細血管，垂直于皮質表面排列，腫瘤有微囊變，單個神經元漂浮在大小不等的微囊的黏液基質中，伴周圍腦皮質發育不良。免疫組化，IHC：Neu-N神經元（+）、Olig-2（+）、CD34血管（+）、EMA（-）、CR中間神經元及軸索（+）、NF神經纖維（+）、GFAP膠質細胞（+）、Syn背景（+）、CgA（-）、IDH-1（-）、ki-67（+，<1%）。

患者，女，4歲，抽搐半個月為主訴入院，腫瘤位于右側頂葉，位于皮質為主，呈三角型，基底部朝向腦表面，假囊腫樣，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，T2 Flair呈低信號，腫瘤內分隔及周邊呈高信號，病灶周邊可見一結節狀高信號（箭頭），DWI呈偏低信號，ADC值增高，邊界欠清，周圍腦皮質發育不良，臨近顱骨呈受壓改變，見圖1。增強掃描：腫瘤內見血管穿行（圖1F、圖1G燕尾箭頭），腫瘤內分隔強化，并可見結節狀強化（圖1H、圖1I細箭頭）。

3 討論

DNET為神經元和混合神經元神經膠質腫瘤，屬于WHO的I級，預后好，在MRI上較具有特征性，提高診斷率，有較高的臨床價值。

DNET臨床特點：發病年齡輕，以兒童、青少年多見，本組病例男性患者稍多，與文獻[1]相符。主要臨床癥狀是癲癇，病史可持續幾個月至幾年。大多為幕上病變[2]，與本組相符。文獻[2]報道多發于顳葉，但本組病例以頂葉病灶多見。病灶以單發為主，好發于腦皮質或以皮質為主。

MRI特征分析：（1）腫瘤位于皮層或以皮層為主，呈基底部朝向大腦凸面的三角型，可能與神經膠質纖維通路呈放射狀分布有關[3]；（2）腫瘤呈T1WI低T2WI高的假囊腫樣信號，與腫瘤有微囊變及黏液基質有關，單囊或多囊，本組病例腫瘤長徑小于1.0 cm時，表現為單囊，長徑大于1.0 cm，可見囊內分隔而表現為多囊；（3）瘤內分隔在T2 Flair呈高信號，增強掃描可見分隔強化，與病理中間分支毛細血管垂直于腦表面有關[4]；（4）本組病例腫瘤內均見血管穿行其中；（5）增強掃描可見腫瘤內結節狀強化，為局部膠質結節[5]；（6）腫瘤或無強化，考慮與間質血管少且細、血管內皮無明顯增生有關[5]；（7）DWI為較低信號，ADC值較高，與腫瘤良性行為有關[4]；（8）T2 Flair上腫瘤周邊呈環狀高信號影，為腫瘤周邊膠質神經元增生[6]；（9）腫瘤周邊常伴腦皮質發育不良，也是本病重要診斷依據[7]；（10）本組病例均未見鈣化及出血信號，未見明顯水腫，占位效應輕；（11）腫瘤位置淺表，可向外生長，臨近顱骨呈受壓、畸形，與文獻[8]相符。

鑒別診斷DNET主要與好發于皮層區的低級別膠質瘤鑒別。（1）膠質瘤：常有癲癇癥狀，好發于顳葉，但其腫瘤鈣化多見；（2）少突膠質細胞瘤：多見于成年人，大片狀鈣化是其較明顯特征；（3）多形性黃色星形細胞瘤：腫瘤常累及柔腦膜，較少引起顱骨改變；（4）蛛網膜囊腫：屬于腦外病變，皮質受壓，信號與腦脊液相同。

綜上所述，DNET臨床上常以癲癇為癥狀，病史可較長，發病年齡輕，MRI上發病部位位于皮質或以皮質為主、三角型、假囊腫樣、結節狀及分隔強化等較具有特征性表現，本組病例均有血管穿行于病灶內，可能是本病另一特征，但本組病例數較少，故仍須研究、總結，此腫瘤完全切除，預后好，無須放療、化療，因此區別與其他類型膠質瘤，對DNET正確診斷有重要意義。

參考文獻

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（收稿日期：2015-10-24）