首診為聽力下降的成人顱內病變的臨床及MRI特征分析

劉蓓，丁長青，宋峰，孫惠芳

[摘要] 目的 分析首診為聽力下降的成人顱內病變的臨床及MRI特征。方法 回顧性分析該院2014年9月—2018年12月該院以聽力下降為首診原因的55例成人顱內病變的臨床和影像學資料。所有患者均行顱腦軸位T1WI、T2WI、FLAIR、DWI及矢狀位T2WI掃描，28例行MRA、4例行MRV檢查，10例行MRI增強掃描。結果 該組臨床確診為急性腦梗死31例，側竇血栓伴靜脈性梗死1例，16例為聽神經瘤，顱內感染4例，腦白質病2例，膠質瘤放療后1例。MRI可明確提示病變，MRA均見腦動脈硬化癥（該組伴基底動脈狹窄18例），1例MRV可見側竇栓塞伴靜脈性梗死。結論 以聽力下降的成人顱腦病變多樣，頭顱MRI檢查多可提示診斷，可避免漏誤診，值得應用。

[關鍵詞] 聽力下降;顱內病變;多排螺旋CT;磁共振成像;診斷

[中圖分類號] R816 ? ? ? ? ?[文獻標識碼] A ? ? ? ? ?[文章編號] 1674-0742（2020）02（a）-0195-04

Clinical and MRI Characteristics Analysis of Intracranial Lesions in Adults with Hearing Loss

LIU Bei1，DING Chang-qing2，SONG Feng1，SUN Hui-fang2

1.Department of ENT，People's Hospital of Fengxian，Fengxian，Jiangsu Province，221700 China;2.Department of Imaging，People's Hospital of Fengxian，Fengxian，Jiangsu Province，221700 China

[Abstract] Objective To analyze the clinical and MRI features of adult intracranial lesions with hearing loss. Methods The clinical and images data of 55 adult patients with intracranial lesions in the hospital from September 2014 to December 2018 were retrospectively analyzed. All patients underwent axial T1WI，T2WI，FLAIR，DWI and sagittal T2WI scans，28 patients underwent MRA scans，4 cases underwent MRV and 10 cases underwent enhanced MRI scans. Results 31 cases were clinically diagnosed as acute cerebral infarction，1 case was glioma after radiotherapy and 1 case was lateral sinus thrombosis with venous infarction，16 cases were acoustic neuroma，4 cases were intracranial infection，2 cases were leukoencephalopathy. MRA showed cerebral arteriosclerosis in all the MRA scans （18 cases were with basilar artery stenosis） and one case showed lateral sinus thrombosis with venous infarction in MRV. Conclusion Brain lesions in adults with hearing loss are various，and cranial MRI examination can indicate the diagnosis and can reduce false and missed diagnosis，which is worthy of application.

[Key words] Hearing loss; Intracranial lesions; Multi-slice spiral CT; Magnetic resonance imaging

聽力下降多為單側，女性相對更為常見，可為先天性的或后天性的，并且聽力損失分為感覺神經性，傳導性或混合性[1]。感染、血液循環障礙、腫瘤、中樞性病變、創傷、免疫及精神異常等可致耳蝸、聽神經及其傳導徑路、大腦皮層聽覺中樞功能下降，繼而引起聽力下降或耳聾[2]。單憑臨床及專科檢查易于造成漏誤診，甚至延誤治療，造成不良預后[3]。CT和MRI在尋找病因診斷和指導治療方法中起到了關鍵作用。顳骨高分辨率CT掃描（high-resolution computed tomography，HRCT）在評估傳導性聽力下降中很重要，是評估骨質異常的首選成像方式， MR成像是評估感覺神經性聽力下降的首選方式，尤其MRI可發現顱內微小的責任病變[4]。回顧性分析該院2014年9月—2018年12月該院以聽力下降為首診原因的55例成人顱內病變的臨床和影像學資料，旨在探討首診為聽力下降的成人顱內病變的臨床及MRI特征。報道如下。

1 ?資料與方法

1.1 ?一般資料

該院以聽力下降為首診原因的55例成人顱內病變患者中，男31例，女24例;年齡26～58歲，平均年齡（38.5±4.23）歲。臨床均以聽力下降就診（約占同期該科門診以此就診的7%），伴面部麻木17例、頭暈11例，輕微偏癱7例、頭痛4例，低熱3例。入組病例均經臨床及影像學隨訪證實（聽神經瘤病例均經手術證實）。排除病例：顱腦MRI檢查偽影較大不能診斷者;臨床或MRI診斷急慢性中耳乳突炎、單純內耳病變者;腫瘤未經手術病理診斷者;梗死灶、感染灶及腦白質病DWI非為急性責任病灶者及未經臨床及影像學隨訪證實者。該研究獲得院醫學倫理學委員會審查批準及患者本人的知情同意。

1.2 ?MRI檢查及評價方法

均行飛利浦1.5T MRI 軸位T1WI、T2WI、FLAIR、DWI及矢狀位T2WI序列掃描，27例行噴酸葡胺（Gd-DTPA）增強掃描。由兩位高年資MRI診斷醫師共同閱片、協商一致，重點觀察責任病變位置、形態大小、信號及強化特點等。

1.3 ?統計方法

使用SPSS 18.0統計學軟件進行數據分析，計量資料用均數±標準差（x±s）表示，采用t檢驗，計數資料采用[n（%）]表示，采用χ2檢驗，P<0.05 為差異有統計學意義。

2 ?結果

2.1 ?臨床診斷

該組臨床確診為急性腦梗死31例（56.3%），側竇血栓伴靜脈性梗死1（1.8%）例，16例（29.1%）為聽神經瘤，顱內感染4例（7.3%），腦白質病2例（3.6%），膠質瘤放療后1例（1.8%）。與臨床最終診斷結果比較，該組術前MRI檢查定位及定性的準確率為100.0%。

2.2 ?MRI表現

急性腦梗死31例，主要位于腦干、頂枕葉及顳島葉，多呈多部位新鮮病變，其中左側19例，右側12例;MRI上呈片狀T1WI低信號，T2WI、FLAIR及DWI高信號，ADC低信號;行MRA掃描中均見腦動脈硬化癥（該組伴基底動脈狹窄18例）。側竇血栓伴靜脈性梗死1例，梗死位于左側枕頂葉，MRI上呈片狀T1WI低信號，T2WI、FLAIR及DWI高信號，ADC低信號，MRV可見側竇栓塞。聽神經瘤16例，其中右側9例，左側7例;均位于橋小腦角區、內聽道內外生長，患側內聽道多呈“喇叭口樣”擴大，病灶呈“啞鈴狀”“蘑菇征”等;增強呈較均勻強化3例，不均勻強化13例。顱內感染4例，左右側各2例，位于顳枕葉2例，頂枕葉2例，MRI上呈邊緣模糊的片狀T1WI低信號，T2WI、FLAIRI高信號，DWI中高信號，ADC低信號。腦白質病2例，MRI上為位于兩側側腦室前后腳周圍、兩放射冠、半卵圓中心及顳頂葉皮層下的斑片狀T1WI低信號，T2WI、FLAIRI高信號，DWI呈高信號，ADC低信號，增強輕度強化。膠質瘤放療后1例，位于左側顳枕葉，不均勻片狀T1WI低信號，T2WI、FLAIRI高信號，DWI呈中等信號，ADC中高信號，呈不規則片狀強化，周圍伴水腫。

3 ?討論

突發性聽力下降可見于耳部病變、神經系統疾病、感染及免疫性等病變，其中部分病變若不能及時明確診斷、積極干預，可出現致殘甚至致死的并發癥。因此，對于以聽力下降為首診的患者，仔細查體及MRI或CT等影像學檢查，是對中樞神經系統病因診斷及鑒別診斷的關鍵[3]。在一組對年輕健康成人測聽中，證實部分受試者存在不對稱感覺神經性聽力下降，其中0.3%存在可解釋的顱內MRI異常[5]。

橋臂、顳上回、島蓋、枕葉、額上回、左小腦、海馬、中央前回在中樞異常所致的聽力下降中多可檢測到病變[6-8]。后循環動脈缺血可影響內聽動脈供血不足，內耳灌注減少，進而聽力下降。因此，突發性聽力下降可為某些中樞病變的早期表現[5]。 在一組健康的年輕成人中，經過聽力測定證實的不對稱感覺神經性聽力損失（asymmetric sensorineural hearing loss，ASNHL），0.3%有放射學證實的顱內病理學解釋了聽力損失。而該組也多以聽力下降為首診表現，約占同期該科門診以此就診的7%，宜引起臨床醫師尤其是耳鼻喉科專科醫師的注意。Susac綜合征是一種小動脈閉塞和節段性血管病變，影響中樞神經系統，視網膜和耳蝸，導致三聯癥腦病，分支視網膜動脈閉塞和聽力喪失[9]。崔智慧等[10]報道一組急性橋臂梗死病例，其中35%患者的可出現位聽神經根受損害等表現的橋臂綜合征，該組56.3%為動脈狹窄病變造成的聽覺中樞缺血所致，提示動脈缺血可能為中樞性病變所致的聽力下降的首要原因。靜脈竇血栓形成及靜脈性梗死也可有耳聾表現[11]，該組1例，宜引起臨床重視。

聽神經瘤（該組29.1%）是橋小腦角最常見的腫瘤，患者通常伴有聽力喪失和耳鳴以及多種的顱神經功能障礙。MRI平掃及增強可為治療提供極其有價值的信息，對治療具有重要意義[12-13]。內耳道和橋小腦角區解剖結構較為復雜，臨床表現多與瘤灶大小及性質、周圍壓迫或侵犯的血管神經等相關，單憑臨床無法正確診斷。顳骨HRCT及MRI對該區域病變的定性及定位各具優勢，術前顳骨高分辨率CT及MRI檢查診斷準確率為93.5%[14]，該組術前MRI平掃結合增強對該區域腫瘤定位及定性的準確率為100%。MRI還易于與好發于該區的以下腫瘤鑒別：源于三叉神經、外展神經、面神經等的神經鞘瘤，腦膜瘤，膽脂瘤，蛛網膜囊腫、轉移瘤等[15-16]。

細菌性、病毒性腦炎或結核性腦膜炎等顱內感染性病變（該組7.3%）可以聽力下降為首診表現。臨床上對于聽力明顯下降，伴發熱、頭痛、眩暈等癥狀者應行顱腦MRI及腰穿等檢查明確診斷[17]。

MRI優良的灰白質分辨能力，易于發現白質病變（該組3.6%）。以聽力下降為首診的腦白質病患者應常規行顱腦MRI檢查，以免漏診病變[18]。肩肱型肌營養不良（facioscapulohumeral muscular dystrophy，FSHD）是全世界最常見的肌營養不良癥之一，為一種常染色體顯性遺傳為主的遺傳性骨骼肌疾病，可伴聽力喪失和中樞神經系統受累[19]。Fabry病是一種X-連鎖的溶酶體蓄積病，感覺異常，聽力損失和中風是典型的神經系統表現。MRI上類似多發性硬化癥，臨床漏誤診率高[20]。

該組1例為膠質瘤放療后腦壞死，腦膠質瘤是顱內最常見的原發惡性腫瘤，DWI、MR 灌注成像（perfusion weighted imaging，PWI）及磁共振波譜（MR spectroscopy，MRS）在膠質瘤中有較高應用價值，其中以DWI 應用最廣泛。ADC值與腫瘤細胞密度呈負相關，根據ADC值可協助判斷療效、鑒別放療后壞死與復發[21]。

引起聽力減退的顱內病變還有中樞神經系統表面鐵質沉積癥，其系反復蛛網膜下腔出血所致含鐵血黃素在腦表面的沉積，可表現為進行性聽力損失、共濟失調、多系統功能障礙癥狀，MRI磁敏感加權成像（susceptibility weighted imaging，SWI）比T2WI更能敏感的發現病變而提示診斷[22-23]。

顱腦MRI可檢測到腦脊液耳瘺造成的聽力下降[24]，也可診斷急性中耳炎伴發漿液性迷路炎[25]，薄層MRI成像可評估梅尼埃病、耳硬化癥中內淋巴積水狀態[26-27]，從而協助判斷聽力下降的病因。對于蝸后聾，MRI對聽神經（約占聽力下降病例總數的2.35%）、聽中樞病變的診斷遠優于HRCT[28]。

綜上所述，以聽力下降的成人顱腦病變多樣，頭顱MRI檢查多可提示診斷，可避免漏誤診，值得應用。

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