Kimura病1例

?

Kimura病1例

李婷，杜國波

(川北醫學院附屬醫院腫瘤科，四川 南充637000)

【關鍵詞】Kimura病；診斷；治療

1臨床資料

患者，男，40歲。2013年9月20日，患者出現左下肢水腫，隨即發現左下腹及左側腹股溝區腫塊。2013年11月9日在廣東省東莞東華醫院行左大腿根部腫物穿刺活檢示：淋巴細胞組織、小血管增生，并伴大量嗜酸性粒細胞浸潤，嗜酸性小膿腫形成，考慮為Kimura病。2013年11月14日因“左下肢水腫2+個月，發現左側下腹及腹股溝處腫塊”，到川北醫學院附屬醫院腫瘤科住院治療。查體：左下腹及左側腹股溝區分別捫及大小約5.5cm×6.0cm及2.0cm×2.0cm的兩處包塊，質硬，固定，無壓痛。輔助檢查：白細胞絕對值9.53×109 /L、嗜酸性粒細胞絕對值增多(3.84×109 /L)、嗜酸性粒細胞百分比增高(40.30%)，血清水平增高(IgE>3 000IU/mL)。胸片、心電圖、肝腎功均正常。腹部CT未見異常，盆腔MRI顯示左側腹股溝、髂血管走形區域旁及左側閉孔內肌外側緣可見多發大小不等異常信號影，其中最大者位于膀胱外側髂動脈的內側緣截面積約5.1cm×6.1cm，邊緣清晰。對左側腹股溝及髂血管旁淋巴結進行穿刺活檢，病理診斷：(1)送檢”髂血管旁“穿刺組織顯示炎性改變，其中可見較多嗜酸性粒細胞，中性粒細胞及漿細胞和淋巴細胞，未見異型細胞及不成熟細胞；(2)送檢”腹股溝“淋巴結穿刺組織，其內有較多嗜酸性粒細胞浸潤，未見其他異常。綜上，患者診斷考慮Kimura病。

治療方法：放療+激素治療+化療。2013年11月25日至2013年12月23日針對左腹股溝及左髂血管旁包塊行IMRT放療，劑量：44.4Gy/4周。放療后包塊顯著縮小，左下肢水腫消退。2013年12月24日至2014年4月2日口服潑尼松治療，劑量從1周45mg/d，減為30mg/d，最后以10mg/d維持治療10周。2014年4月3日患者復查盆腔MRI示與舊片對比左髂血管旁包塊較前明顯減少、變小，血常規嗜酸性粒細胞絕對值及比例恢復正常。血清IgE水平較前降低(IgE=318.00IU/mL)，肝腎功正常。前期治療有效，支持Kimura病診斷。考慮到Kimura病具有較高的復發傾向，經與患者充分溝通后給予COP(CTX1.4D1+VCR2mgD1+強的松 100mgD1-5)方案化療1個周期。其后患者未再行任何治療。患者于2014年5月8日和2014年10月9日入院復查，查體全身淺表淋巴結均未捫及腫大，查血常規嗜酸性粒細胞、肝腎功、血清IgE水平均正常。胸部及腹部CT未見異常，盆腔MRI(2014年10月11日)提示右側髂內外動脈之間，左側髂血管旁及雙側大腿根部未見明顯腫大淋巴結，僅多個小淋巴結顯示。綜上，患者療效評估為完全緩解，未見復發征象和Kimura并發癥發生，治療有效。

2討論

Kimura病是一種原因不明的慢性肉芽腫性炎癥疾病，多數人認為是免疫異常導致的特異性區域性炎癥病變，又稱“木村病”、“金氏病”或“嗜酸性淋巴肉芽腫”，較少見，絕大多數發生于中國、日本等東亞和東南亞國家，以20～40歲男性患者多見。主要表現為頭頸部及肘部皮下無痛性腫塊、外周血嗜酸性粒細胞增多及血清IgE水平升高“三聯癥”[1]。其中外周血嗜酸性粒細胞增多的程度可能與病變的大小有關，可作為衡量疾病活動程度的一項指標[2]。此外，木村病雖屬良性病變，但可并發腎損害、心內膜炎、雷諾現象、動脈炎、支氣管哮喘發作、支氣管擴張、非霍奇金淋巴瘤[3]，其中以腎臟最易受累。本例中患者主要表現為腹股溝及下腹腫塊，嗜酸性粒細胞增多，血清IgE水平增高，尚無腎損害等并發癥發生。本病多因侵犯皮下軟組織和(或)淋巴結并形成腫塊被發現，好發于頭頸部，少見于腹股溝、腋窩、唾液腺、縱膈等部位，也有首發于眼眶、會厭部位的相關報道[4]。外周血嗜酸性粒細胞增多及血清IgE水平增高可支持該病的診斷，但木村病只能以組織病理檢查結果為確診依據。其病理特點為：腫塊無被膜，與周圍組織界限不清；鏡下特點為淋巴細胞組織增生、濾泡形成，伴小血管增生、大量嗜酸性粒細胞聚集，有時可見嗜酸性小膿腫形成。

對于該病的治療，目前尚無標準方案。有學者[5]提出在無癥狀的情況下可保守觀察。有癥狀時，主要治療手段有局部放療、手術切除、激素治療及化療。放療是國內外公認的首選療法，有效率達100%，推薦治療劑量為30～40Gy/3～4周，劑量<30Gy比>30Gy的復發率高，30～40Gy與>40Gy病變殘留率及復發率差異無統計學意義[6]。本例中考慮患者病灶較大，位置特殊，且壓迫癥狀明顯，故采用44.4Gy的劑量進行放療，療效肯定。由于本病常為多發腫塊，且沒有包膜，手術很難將其切除徹底致使術后容易復發，加之手術創傷等原因，手術一般不作為首選。口服糖皮質激素治療為Kimura病的常見治療方法，術后、放療后聯合口服強的松30～60mg/d能使腫塊明顯縮小或消失[7]，療效肯定。尤其對伴有腎臟損害者更為必要，激素的戒斷現象致使病情易反復為該法的不足之處。同時也有學者提倡聯合化療，多用CHOP方案(環磷酰胺、阿霉素、長春新堿、潑尼松)和單用環磷酰胺的方案[8]。本例患者前期放療和激素治療效果顯著，聯合化療為進一步鞏固治療，因趙敏等[9-10]用COP方案治療頭頸部嗜酸性淋巴肉芽腫報道取得良好療效，故采用COP化療方案。

本例報道為40歲男性患者，以左側下腹及腹股溝包塊為首發，外周血嗜酸性粒細胞、血清IgE均明顯增高，為1例典型Kimura病例。入院診斷明確后，先后分別予以放療、激素治療、化療治療，同諸多報道所述，放療效果確切，本例不同之處為同時聯合激素及化療。隨訪至2014年10月9日，MRI檢查顯示患者雙側下腹及腹股溝未見明顯腫塊，外周血嗜酸性粒細胞及血清IgE均正常，未見復發征象和Kimura并發癥發生。故本病可以考慮放療、激素及化療的綜合治療，但需要更多的病例資料證實，遠期療效有待進一步觀察。

參考文獻

[1]伍健，張曉繭，陶祥，等.kimura病7例報道并文獻復習[J].腫瘤防治研究，2009,36(4)：319-320.

[2]DikVK,vanderWielBA,VasmelWL.Kimura’sdiseaseoftheparotidglandsandmultiplecervicallymphnodes[J].NethJMed，2010，68(4):175-177.

[3]陳旭艷，蔡繼福，潘海暉，等.Kimura病演變為非霍奇金淋巴瘤1例[J].中華血液學雜志，2005, 26(10)：43.

[4]MonzenY,KiyaK,NishisakaT.Kimura’sDiseaseoftheOrbitSuccessfullyTreatedwithRadiotherapyAlone:ACaseReport[J].CaseRepOphthalmol,2014,5(1):87-91.

[6]SahP,KamathA,AramanadkaC,et al.Kimura’sdisease-Anunusualpresentationinvolvingsubcutaneoustissue,parotidglandandlymphnode[J].JOralMaxillofacPathol，2013，17(3)：455-459.

[7]張挪富，楊新艷，葉楓，等.Kimura病1例并文獻復習[J].中華哮喘雜志，2010，4(2)：91-95.

[8]劉蕊，劉湘源.木村病一例并文獻復習[J].中華臨床醫師雜志，2008, 2(6):717-719.

[9]趙敏，左連富，張輝，等.Kimura病三例病理特點及診治分析[J].中國全科醫學，2011,14(35)：4086-4088.

[10]鄭武平，夏立平.COP方案治療頭頸部嗜酸性淋巴肉芽腫[J].海南大學學報(自然科學版),1996，14(3):263-264.

(學術編輯：何朗)

本刊網址：http：//www.nsmc.edu.cn

作者投稿系統：http：//noth.cbpt.cnki.net

郵箱：xuebao@nsmc.edu.cn

網絡出版時間：2015-12-2116∶40網絡出版地址：http://www.cnki.net/kcms/detail/51.1254.R.20151221.1640.082.html

作者簡介：張露華(1984-)男，福建南平人，醫師，主要從事超聲診斷及治療工作。E-mail:251588831@qq.com

收稿日期：2014-12-30

doi：10.3969/j.issn.1005-3697.2015.06.41

【中圖分類號】

【文章編號】1005-3697(2015)06-0889-02R733.4

【文獻標志碼】B