肺硬化性血管瘤的臨床分析

張倩　李慧　白勇　張國俊

(鄭州大學第一附屬醫院 呼吸內一科　河南 鄭州　450052)

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肺硬化性血管瘤的臨床分析

張倩李慧白勇張國俊

(鄭州大學第一附屬醫院 呼吸內一科河南 鄭州450052)

【摘要】目的探討肺硬化性血管瘤的臨床表現、治療和預后，以提高肺硬化性血管瘤的診治水平。方法回顧性分析2010年6月至2015年6月鄭州大學第一附屬醫院收治的63例肺硬化性血管瘤患者的臨床資料。結果63例患者均經肺組織病理切片診斷為肺硬化性血管瘤，其中男15例，女48例，發病年齡15～74歲，平均年齡38歲，中位年齡51歲，左肺32例，右肺31例，所有病例均為單發?；颊叨酂o明顯臨床癥狀，因常規體檢發現肺部陰影而就診，其次以咳嗽、痰中帶血或咯血常見。胸部CT顯示病灶51例為類圓形結節影，12例為不規則形，截面積最大達77 mm×74 mm，最小為9 mm×7 mm，53例邊界清晰，10例邊界不清，50例密度均勻，13例密度不均勻，9例內部有鈣化。39例行手術治療，24例保守治療，所有病例隨訪至2015年6月30日。結論肺硬化性血管瘤是肺部少見的良性腫瘤，臨床表現及影像學特征不具有特異性，容易誤診，確診有賴于病理診斷，需盡早行CT引導下肺穿刺、外科手術等有創檢查獲得組織標本病理檢查以明確診斷；外科手術是有效的治療方法。

【關鍵詞】肺硬化性血管瘤；診斷；治療

肺硬化性血管瘤(pulmonary selerosing hemangioma，PSH)最初被認為是一種非特異性炎癥相關的肺部炎性假瘤，由Liebow等[1]于1956年首先報道。PSH性質及發病原因尚不完全清楚，發病率低，臨床上容易誤診為肺癌、肺結核球、炎性假瘤等，對其臨床特點進行分析，提高其診治具有重要的臨床意義。本研究通過對63例PSH臨床資料進行回顧性分析，旨在加深臨床醫生對該病的認識，并提高PSH的診斷、鑒別和治療。

1對象及方法

收集2010年6月至2015年6月鄭州大學第一附屬醫院收治的經肺組織病理診斷為肺硬化性血管瘤的患者63例，根據住院病歷及隨訪情況，回顧性分析63例患者的性別、年齡、臨床表現、胸部CT、纖維支氣管鏡檢查、肺組織活檢病理、診斷、治療和隨訪情況等。

2結果

2.1臨床表現本研究63例患者中男15例，女48例，年齡15～74歲，平均年齡38歲，中位年齡51歲，左肺32例(左上肺15例、左下肺17例)，右肺31例(右上肺11例、右中肺6例、右下肺14例)，所有病例均為單發。臨床表現為咳嗽15例、痰中帶血4例、咯血7例、胸痛1例、胸悶1例、發熱5例，其余38例無明顯癥狀，常規體檢發現肺部陰影就診。

2.2影像學及其他檢查

2.2.1胸部CT檢查51例為類圓形結節影，12例為不規則形(4例伴有毛刺，8例伴有分葉)；53例邊界清晰，10例邊界不清，截面積最大達77 mm×74 mm，最小為9 mm×7 mm；50例密度均勻，13例密度不均勻，9例內部有鈣化。其中31例行增強CT掃描顯示15例明顯強化，10例中度強化，6例輕度強化。

2.2.2纖維支氣管鏡檢查32例患者行纖維支氣管鏡檢查，1例見新生物堵塞管腔，6例見管腔外壓狹窄，15例病變部位黏膜充血水腫，10例未見明顯異常。

2.2.3病理診斷63例患者均經肺組織活檢病理診斷為肺硬化性血管瘤；其中1例左上肺硬化性血管瘤患者同時合并有右肺上葉占位性病變，經CT引導下肺穿刺診斷為右肺低分化腺癌；1例手術切除標本在硬化性血管瘤內發現有腺癌細胞成分。

2.3診斷及誤診情況

2.3.1確診方法40例行CT引導下經皮肺穿刺檢查，其中37例穿刺標本診斷為肺硬化性血管瘤，3例診斷不明確，傾向肺癌，此3例經術后標本病理檢查診斷為硬化性血管瘤，診斷陽性率達92.5%；39例行手術切除治療，術后病理均確診為硬化性血管瘤。

2.3.2誤診經肺組織活檢病理確診前臨床診斷結果為：硬化性血管瘤18例，肺癌27例，肺結核5例，炎性假瘤13例。

2.4治療及預后39例行手術切除治療，24例僅予以對癥支持治療，所有病例隨訪至2015年6月。63例患者中48例隨訪至今，隨訪時間為1～60個月，中位隨訪時間為29.5個月。4例行手術治療后復查胸部CT未見復發、擴散和轉移；2例體檢發現肺部陰影的患者復查胸部CT，病灶未見明顯變化，未見擴散和轉移。

3討論

目前，PSH性質及發病原因尚不完全清楚。多數學者認為PSH屬于良性腫瘤，該病發展緩慢，影像學顯示病灶與周圍組織界限清楚，密度均勻，病理學檢查提示細胞均勻一致，異型性不明顯，很少出現轉移，即使出現轉移，預后也較好，且一般不復發[2]。也有報道PSH可以破壞細支氣管，甚至腫瘤組織中可有腺癌成分，呈侵襲性生長，有肺門淋巴結、胸膜轉移和復發，本研究中有1例手術切除標本在硬化性血管瘤瘤體內發現有腺癌細胞成分，與文獻報道相符[3]。李維華[4]認為應將PSH歸類為肺上皮性腫瘤，具有惡性潛能的中間型腫瘤(偶有轉移)，以此來區別于真正的良性腫瘤；也有學者認為PSH是具有轉移潛能的良性腫瘤，與能發生轉移的子宮平滑肌瘤類似。

肺硬化性血管瘤好發于中老年女性，男女比例約為1∶4，發病年齡跨度大，平均發病年齡約為40歲。PSH生長緩慢，一般無癥狀，隨腫瘤體積增大，會出現相應的壓迫癥狀，出現咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等，少數患者可出現阻塞性肺炎[5]。本研究中男15例，女48例，男女比例為1∶3.2，年齡為15～74歲，平均年齡38歲，中位年齡51歲；38例(60.3%)患者無明顯癥狀、常規體檢發現肺部陰影而就診診斷，余25例(39.7%)患者因咳嗽、痰中帶血、咯血、胸痛、胸悶呼吸困難及發熱等癥狀而就診，其中以咳嗽(60.0%)最為常見，與文獻報道相似。PSH可發生于任何肺葉，本研究中左肺32例(50.8%)和右肺31例(49.2%)，下肺多于上肺，與文獻報道右肺發病率略高存在一定差異[6]，該結果有待進一步大樣本資料的分析。

影像學檢查是發現PSH的重要手段及措施，CT在該病的診斷中有著重要的價值。PSH在胸部CT上多表現為肺內類圓形軟組織結節陰影，部分可表現為不規則陰影，少數可有毛刺和淺分葉，多位于肺的周圍，邊界清楚，密度均勻，邊緣光滑，偶有鈣化，增強掃描見明顯強化，少數可呈囊性。但有報道顯示可表現為單側或雙側肺內廣泛多發病灶，甚至可出現縱隔淋巴結轉移[2，3，6]，本研究所有病例均為肺內單發病灶，未見多發病灶或轉移病灶。51例(81.0%)為類圓形結節影，直徑最大達77 mm，最小者為9 mm，12例(19.0%)為不規則形，4例伴有毛刺，8例為分葉，9例(14.3%)內部有鈣化，63例均未見囊性病變。其中31例(49.2%)行增強掃描，其中15例(48.4%)明顯強化，10例(32.3%)中度強化，6例(19.3%)輕度強化。病灶的強化程度與病灶內部的細胞構成有關[7]。

文獻報道常規氣管鏡檢查對于PSH診斷價值有限，纖維支氣管鏡檢查對腔內型硬化性血管瘤有較大價值，可清楚看到突出于支氣管管腔內的新生物，表面光滑，有一定的活動性，不與支氣管壁粘連[5]。本研究32例行纖維支氣管鏡檢查，1例見新生物堵塞管腔，6例見管腔外壓狹窄，15例病變部位黏膜充血水腫，10例未見明顯異常。

胸部CT對PSH診斷很重要，但誤診率依然很高，及時獲得組織學標本進行病理學檢查是診斷該病的重要手段。本研究所有病例均經肺組織病理確診為肺硬化性血管瘤，其中40例為CT引導下肺穿刺標本(其中3例診斷不明確，傾向肺癌)，39例行手術切除標本。由于多數肺硬化性血管瘤無臨床癥狀且影像學表現多樣化，故臨床誤診率較高[8]。本研究經肺組織活檢病理確診之前臨床診斷硬化性血管瘤18例(28.6%)，27例(42.9%)誤診為肺癌，5例(7.9%)誤診為肺結核，13例(20.6%)誤診為炎性假瘤。故PSH需要與肺癌、肺結核球、炎性假瘤相鑒別。

手術切除是PSH唯一有效的治療方法，腫瘤大多靠近臟層或葉間胸膜，與周圍肺組織有明確界限，可采用腫塊摘除術、肺段切除術，亦可經胸腔鏡切除術；較大、位置較深或與血管關系較密者則需行肺葉切除。本研究39例行手術治療，其中4例隨訪5 a，未見復發、擴散和轉移，提示預后良好，與文獻報道一致[9]。

目前肺硬化性血管瘤的診斷及治療依據仍不足，臨床癥狀及影像學檢查可以為臨床醫生提供一些線索，當觀察到肺內單發病變時，尤其是對于中老年女性患者，應考慮到肺硬化性血管瘤的可能性，并盡早行CT引導下肺穿刺或手術切除等有創檢查獲得組織病理標本、結合免疫組織化學檢查，盡早明確診斷。治療以手術治療為首選，預后良好。

參考文獻

[1]Liebow A,Hubbell D S.Sclerosing hemangioma of the lung[J].Cancer,1956,9(1):53-75.

[2]姜支農,朱濤,金梅,等.肺硬化性血管瘤伴淋巴結轉移1例[J].中華病理學雜志,2007,369(4):282-283.

[3]Bae Y S,Ro J Y,Shim H S,et al.Pulmonary sclerosing hemangioma with metastatic to stomach[J].Histopathology,2012,60(7):1162-1164.

[4]李維華.肺硬化性血管瘤的研究進展[J].診斷病理學雜志,2005,12(1):1-4.

[5]鐘南山,劉又寧.呼吸病學[M].第2版.北京:人民衛生出版社,2014:625-630.

[6]司徒冬榮,龍浩,馬國偉,等.24例肺硬化性血管瘤的診療分析[J].中國肺癌雜志,2008,27(8):861-865.

[7]周坦峰,張漢松,范恒.肺硬化性血管瘤的CT診斷價值[J].放射學實踐,2012,27(2):173-175.

[8]胡粟,張好,諸偉,等.肺硬化性血管瘤的影像學表現及誤診分析[J].臨床放射學雜志,2014,33(1): 46-49.

[9]Lee E,Park C M,Kang K W,et al.18F-FDG PET-CT features of pulmonary sclerosing hemangioma [J].Acta Radiol,2013,54(1):24-29.

(收稿日期：2015-10-26)

【中圖分類號】R 734.2

doi:10.3969/j.issn.1004-437X.2016.04.025