腎上腺外嗜鉻細胞瘤的診斷與治療

張　建

【摘要】 目的 探討腎上腺外嗜鉻細胞瘤的診斷和治療方法。方法 對1991-2006年間診治的10例腎上腺外嗜鉻細胞瘤患者病例資料進行回顧分析，總結其臨床特點。結果 均行手術治療，切除腫瘤8例，包膜下剜除腫瘤2例。手術切除瘤體直徑2~9 cm。隨訪7個月~10年，9例高血壓患者術后血壓正常8例、仍有高血壓1例。腫瘤復發、轉移3例，惡性嗜鉻細胞瘤3例，死亡1例。結論 VMA及血、尿兒茶酚胺是定性診斷異位嗜鉻細胞瘤的主要依據，CT診斷定位準確、131碘-間位碘代芐胍（131I-MIBG）定位準確、敏感性高，且可作為治療措施。術前降壓、擴容、糾正心律失常是手術成功的關鍵，手術治療是本病的首選，術后應長期隨訪。

【關鍵詞】 嗜鉻細胞瘤；腎上腺外；診斷；治療

【Abstract】 Objective To study the diagnosis and management of extra-adrenal pheochromocytoma.Methods The clinical date of 10 cases of extra-adrenal pheochromocytoma were retrospectively studied.Results All cases had been treated with operation.There were 2 cases operated under epidural anesthesia and 8 general anesthesia.the specimens were from 2 to 9 cm in size．Among 9 cases with hypertension，the blood pressure of 8 patients return to normal and 1 cases were still hypertensive.3 cases were assayed as m alignant pheochromocytoma.There were 3 cases of recurrence or metastases and 1 patients died during followed-up from 7 months to 10 years.Conclusion Urine VMA level is a useful marker to detect extra-adrenal pheochromocytoma and CT scan is the most reliable in localizing the lesions．131-MIBG scintigraphy is of great value for the localiza-tion and quantitative for extrarenal pheochromocytoma with high sensitivity and accuracy．It may be also used as a therapeutic method．Preoperative,step down piesis,expand blood-volume,correct arrhythmia are the successful key points of the operation.Surgical operation is the best treatment option for extra-adrenal pheochromocytoma and the patients need to be followed up closely after surger.

【Key words】 Pheochromocytoma；Extrarenal;Diagosis;Treatment

腎上腺外嗜鉻細胞瘤來源于腎上腺外嗜鉻組織或副神經節系統，臨床較少見，且診斷與治療也較困難。本院1991-2006共收治經手術和病理證實的嗜鉻細胞瘤50例，其中腎上腺外嗜鉻細胞瘤10例。現報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本組10例。男8例，女2例。年齡18~72歲，平均38歲；其中年齡<20歲者2例，20~40歲者5例，>40歲者3例。病程：10 d~14年，平均19個月。

1.2 臨床表現 持續性高血壓3例，陣發性高血壓4例，持續性高血壓陣發性發作2例，血壓正常1例，1例以高血壓危象入院。主要癥狀有心悸3例(30%)，頭痛5例(50%)，多汗4例(40%)，惡心2例(20%)，頭暈1例(10%)，2例膀胱嗜鉻細胞瘤患者均在排尿、膀胱充盈或按壓下腹部時出現陣發性高血壓。心律不齊3例。無癥狀2例。

1.3 診斷 測定尿VMA和血、尿兒茶酚胺8例，其中VMA升高7例，血、尿兒茶酚胺升高6例，2項同時增高6例。作胰高血糖素興奮試驗1例為陽性。

B超檢查提示膀胱腫瘤2例，腹膜后腫瘤7例，1例未見異常。惡性嗜鉻細胞瘤瘤體較大，呈回聲不均勻、邊界不規則的團塊，周圍組織分界不清，腫瘤中心有液性壞死。6例患者行腹部CT平掃和增強掃描，其中2例膀胱區CT檢查，CT測量瘤體最大徑為1.8~8.5 cm［3］。碘一間位碘代芐胍（131-MIBG）檢查3例，定性、定位檢測均陽性。MRI掃描2例定位陽性。

1.4 治療經過 9例高血壓患者術前給予哌唑嗪口服降血壓，血壓控制在120~160/70~100 mm Hg，1例效果不理想者用微量泵靜脈滴注酚妥拉明控制血壓,控制血壓穩定3~7 d,3例心率快者在口服哌唑嗪2~3 d后加用美托洛爾控制心率低于90次/min 。2例膀胱內腫瘤患者在連續硬膜外麻醉下、其余8例在全麻下手術。2例恥骨上經膀胱、6例經腹、2例經腰切口手術。切除腫瘤8例，包膜下剜除腫瘤2例，手術切除瘤體直徑2~9 cm。術中備硝普鈉、硝酸甘油或去甲腎上腺素等控制血壓。

2 結果

本組患者中嗜鉻細胞瘤位于膀胱2例，腎門3例，腎下極區2例，腎上極區2例，多發性腫瘤1例，其中1例為腎上腺內與腹主動脈旁腫瘤并存，1例為腹主動脈旁多發腫瘤。術后病理診斷均為嗜鉻細胞瘤，其中惡性3例。

隨訪7個月~10年，9例高血壓患者術后血壓正常8例、仍有高血壓1例，3例惡性嗜鉻細胞瘤中復發轉移2例，其中1例在術后5個月復發，予131I-MIBG治療2次，癥狀得到明顯改善。因呼吸循環衰竭死亡1例，均為惡性腫瘤，術后平均生存3年。

3 討論

腎上腺外嗜鉻細胞瘤又稱異位嗜鉻細胞瘤或副神經節瘤，可為單發或多發，也可多中心生長，病灶可同時累及腎上腺和腎上腺外。近年來文獻報道腎上腺外嗜鉻細胞瘤發生率遠超過10%［1］,本組占同期收治嗜鉻細胞瘤的20%。29%~40%的腎上腺外嗜鉻細胞瘤為惡性，與腎上腺嗜鉻細胞瘤相比，異位者具有較高的惡性趨勢［2］,且腫瘤位置多變，故其診斷與治療難于腎上腺嗜鉻細胞瘤。

對于疑診為腎上腺外嗜鉻細胞瘤的患者應進行生化檢查。常用的檢查指標包括24 h尿液變腎上腺素［甲變腎上腺素(NMN)和變腎上腺素(MN)］、24 h尿液CA (NE和E)、血漿CA(NE和E)。尿液總MN和香草扁桃酸(VMA) 也一直在臨床中被廣泛應用。最近出現了通過采用電生化檢測技術的高效液相色譜法測定血漿游離MN［3］,但迄今為止，哪種內分泌檢查用于腎上腺外嗜鉻細胞瘤的診斷是最為行之有效的方法尚無統一認識。

腎上腺外嗜鉻細胞瘤的定位診斷主要依靠CT、MRI行解剖學定位，再輔以MIBG、PET及生長抑素受體顯像進行功能性定位。2006年的一項前瞻性研究發現，分別用CT、MRI及MIBG對腎上腺外嗜鉻細胞瘤進行定位，三者的特異性依次為93%、93%、100%,敏感性依次為90%、93%、91%［4］。可見MRI因其良好的組織對比度，用于解剖學定位略好于CT。 在一些特殊情況下，可以采用超聲進行解剖學定位［5］。MIBG其較高的特異性可彌補CT,MRI解剖學定位診斷的不足。本組3例131I-MIBG掃描均為陽性，1例術后復發患者經131-MIBG治療后病情緩解。國外文獻報道123I-MIBG用于腎上腺外嗜鉻細胞瘤的定位優于131-MIBG［6］，但123I-MIBG半衰期短且價格昂貴，較低的性價比制約123I-MIBG了在臨床上的廣泛開展。充分的術前準備是保證手術順利完成的一個重要環節。包括控制高血壓、改善心功能和擴充血容量。本組9例高血壓患者術前給予哌唑嗪口服降血壓，血壓控制在120~160/70~100 mm Hg，選擇性α₁受體阻滯劑哌唑嗪控制血壓效果與非競爭性α₁受體阻滯劑酚芐明相仿［7］，且能夠彌補一些酚芐明的缺點，它們不阻滯突觸前α₂受體、不增加NE的釋放、不產生反射性心動過速、半衰期短，可以迅速調整劑量、縮短術后低血壓的時間［8，9］。手術切除腫瘤是治療腎上腺外嗜鉻細胞瘤的最好方法。腎上腺外嗜鉻細胞瘤，由于其惡性可能性大，應盡可能采用包膜外腫瘤切除術。手術切口根據腫瘤部位和大小而定，腰部切口適于瘤體較小的患者；經腹切口手術視野顯露好，便于探查雙側腎上腺、腹膜后大血管，容易控制大出血等優點，且可根據需要擴大為胸腹聯合切口，適合于除胸部以外的各類嗜鉻細胞瘤［10］。切除腫瘤時應減少擠壓或牽拉腫瘤，防止兒茶酚胺釋放引起血壓升高，同時防止腫瘤破裂引起術后腫瘤復發。對血運豐富的嗜鉻細胞瘤，腹腔鏡手術操作難度較大，可能會增加術中刺激腫瘤引起血壓劇烈波動，且手術時間長，使手術的危險性增大。對腫瘤直徑>5 cm、邊緣不規則或與大血管關系密切的、術前血壓控制不理想者，選擇腹腔鏡手術應慎重。

參 考 文 獻

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