胰腺實性假乳頭狀瘤研究進展

李嶠+花榮+孫勇偉

摘 要 胰腺實性假乳頭狀瘤（solid pseudopapillary tumor of pancreas，SPTP）是少見的胰腺低度惡性腫瘤，以年輕女性多見，病因及發病機制尚不清楚。SPTP臨床表現不典型，常表現為腹痛或腹部腫塊伴或不伴消化系統癥狀。SPTP的影像學表現為囊性或囊實性占位，境界清楚，包膜完整，無胰管和膽管擴張，且無內分泌功能異常。病理學發現SPTP由實性區、囊性區和假乳頭狀結構組成。SPTP術前定性診斷有一定困難，容易誤診，外科手術是首選的治療方法，且多預后良好，轉移復發率低，放療和化療敏感性尚不清楚。本文綜述近年來SPTP的研究現狀。

關鍵詞 實性假乳頭狀瘤 胰腺 診斷 治療

中圖分類號：R657.5+2 文獻標識碼：A 文章編號：1006-1533（2016）08-0008-05

Advance in the research of solid pseudopapillary tumor of pancreas

LI Qiao， HUA Rong， SUN Yongwei

（Department of Pancreatobiliary Sugery， Renji Hospital affiliated to Shanghai Jiao Tong University， Shanghai 200001， China）

ABSTRACT Solid pseudopapillary tumor of pancreas （SPTP） is a rare low-grade malignant tumor and primarily affects the young females. The etiology and pathogenesis of SPTP are still unclear. The SPTP， whose clinical manifestation is not typical， is characterized by abdominal pain and mass with or without symptoms of the digestive system. Imaging examinations show that the SPTP is cystic or solid capsule placeholder with clear state and complete envelope， free of the pancreatic duct and bile duct expansion as well as endocrine dysfunction. Pathologic findings demonstrate that SPTP is consisted of solid tumor， cystic papillary and false architecture. Since the qualitative diagnosis of SPTP is difficult before operation， it is easily misdiagnosed. Surgery is the preferred treatment with well prognosis and low recurrence. The sensitivity of SPTP to radiation and chemotherapy treatment remains unknown. This paper reviews the study of STPT in the recent years.

KEY WORDS solid pseudopapillary tumor of pancreas； pancreas； diagnosis； treatment

胰腺實性假乳頭狀瘤（solid pseudopapillary tumor of pancreas，SPTP）是少見的胰腺低度惡性或潛在惡性腫瘤，以青年女性多見，表現為胰腺腫瘤中央組織壞死而囊性變，周圍殘存腫瘤組織出現假乳頭狀結構。本文綜述近年來SPTP的研究現狀。

1 病因及發病機制

SPTP的病因和發病機制尚不清楚，有文獻報道其與b-catenin基因突變有關。b-catenin是一種多功能蛋白，與上皮細胞鈣黏蛋白結合，在細胞-細胞黏附中起重要作用，在Wnt信號轉導通路的下游基因轉錄中起催化作用，其異常表達可導致Wnt信號轉導通路異常激活，相關基因表達改變，是SPTP發生的重要環節[1]。E-Bahrawy等[2]發現b-catenin基因3號外顯子34位點的甘氨酸突變為精氨酸或纈氨酸，導致b-catenin無法降解，聚集于細胞核和細胞質內，促進cyclin D1和MYC等原癌基因轉錄，繼而導致腫瘤發生。b-catenin的下游基因cyclin D1、MIB-1的表達水平與b-catenin表達不完全一致，提示其他下游基因也可能參與SPTP的發生和發展。但SPTP細胞也高表達p27和p21抑癌基因產物，使腫瘤呈惰性發展[3]。同時，SPTP細胞的E-cadherin異常集中在細胞核內[4]，細胞膜反而缺乏這兩種分子，導致細胞間缺乏黏附，腫瘤細胞容易脫落形成間隙和空腔，從而使腫瘤在影像學上表現為囊實性腫塊，病理學上表現為假乳頭狀結構。SPTP多發于青年女性，有學者認為雌激素在腫瘤發生中可能具有重要作用，但亦有研究并未發現雌激素與SPTP發病有明顯相關性[6]。

2 流行病學

SPTP發病率低，占胰腺原發腫瘤的1%～6%[7]，女性平均發病年齡為22歲，多集中于13～15歲[8]。SPTP在各種族人群中均有發病，多發生于黑人和東亞的年輕女性，在非洲白種人中發病率也很高。腫瘤可以發生在胰腺的任何部位，但以胰體、胰尾多見，其次為胰頭部，也有部分報道以胰頭多見，偶有報道位于腸系膜等胰腺外組織，推測可能來源于異位胰腺，約15%病例可出現腫瘤轉移或鄰近組織直接浸潤[9]。

3 組織來源與生物學行為

SPTP組織來源尚難確定，有學者推測并非來源于胰腺組織，有可能來源于胚胎發生過程中與胰腺原基連接的生殖脊-卵巢原基相關細胞[10]，可能是一種性激素依賴性腫瘤。Vimentin、a1-抗胰蛋白酶（a1-AT）陽性提示SPTP具有腺泡細胞分化特點。內分泌腫瘤標志神經元特異性烯醇化酶（NSE）、Syn和Cga陽性提示腫瘤細胞神經內分泌分化可能。Kosmahl等[10]發現57例SPTP患兒孕激素受體100%陽性，推測可能是患兒生殖期初始階段性激素水平明顯增高，刺激了腫瘤生長。

SPTP的生物學行為目前難以確定，尚缺乏評價其良、惡性的確切指標。有研究認為SPTP的良、惡性與腫瘤細胞的生長方式、異型性、有絲分裂程度、有無壞死出血和血管侵襲等有關[11]，而Ki-67的高表達、有絲分裂率異常升高能導致低度惡性的SPTP向高度惡性轉變[12]。

4 病理學特點

大體觀察可見SPTP瘤體大小不一，呈圓形或橢圓形，有完整包膜或部分包膜，少數可突破包膜。腫瘤大部分表面光滑，與胰腺分界清楚，少數侵犯胰腺實質或累及周圍淋巴結者，可表現出惡性傾向，切面多呈囊實性改變，實性部分呈灰紅色或暗紅色，常伴有出血和壞死。

鏡下觀察可見SPTP為實性和假乳頭結構，實性區瘤細胞呈巢片狀分布，細胞大小一致；假乳頭狀結構由形態較一致的圓形或卵圓形腫瘤細胞圍繞纖維血管軸排列而成。細胞核為圓形或橢圓形，無明顯異型，部分胞核核膜皺縮有核溝，核分裂象罕見。細胞質伊紅或透亮，內含嗜酸顆粒。腫瘤組織間質內有大量薄壁血管或血竇，同時還伴有其他繼發性改變，如出血、壞死、黏液變、泡沫細胞積聚、血管周透明變、膽固醇結晶、異物巨細胞反應及鈣化等。若鏡下見血管和神經鞘侵犯，則可認為存在惡性傾向。惡性SPTP目前尚無明確判定標準，出現核異型性增大、核分裂數增多、血管浸潤以及顯著的漸進性壞死細胞巢（細胞核固縮、胞質嗜酸性）等惡性組織學特征應歸為惡性腫瘤。15%～25%的惡性SPTP會發生轉移，大多為肝或腹膜后轉移。

免疫組化檢測顯示SPTP組織中Vimentin、a1-AT和a1-抗糜蛋白酶（a1-ACT）幾乎100%陽性，神經細胞黏附因子（CD56）和角蛋白（AE1/AE3）部分陽性，50%以上的NSE陽性，Syn陽性率約90%，Cga陽性率較低，雌激素受體（ER）和孕激素受體（PR）常為陽性或局灶性陽性[13]。幾乎所有SPTP均表達PR，而60%的胰腺神經內分泌腫瘤中PR表達亦呈陽性，CD56和CD10陽性率占50%以上[14]。Serra等[15]研究認為，如腫瘤CD10表達陽性，胞質和胞核b-catenin陽性以及胞膜上E-cadherin表達缺失而在胞核內持續表達，則可能就是SPTP。有研究認為這些免疫表型并無特異性，由于許多標志物在其他腫瘤中亦有表達，故真正特異性表達于SPTP的標志物很少[16]。

5 臨床表現

SPTP臨床表現無特異性，腫瘤較小時多無癥狀。部分患者僅表現為上腹部隱痛或緩慢增大，無痛性腹部包塊為首發癥狀。無痛性包塊與周邊組織界限清楚，活動度尚可，表面尚光滑。腫瘤增大可伴有壓迫及胃腸道不適，如惡心、嘔吐、腹脹、食欲減退及消化不良等癥狀，一般無發熱及消瘦，腫瘤破裂、出血、繼發感染等癥狀少見，該腫瘤即使位于胰頭，也很少引起梗阻性黃疸等表現，可能與腫瘤外生性生長方式有關。SPTP通常不合并胰腺分泌功能異常，亦有首發表現為急性胰腺炎和腫瘤破裂致急腹癥的個案報道[17]。SPTP遠處轉移少見，主要轉移部位為肝臟、區域淋巴結、腸系膜、大網膜及腹膜[18-19]，有研究顯示SPTP遠處轉移或局部浸潤發生率為9.2%，為潛在低度惡性，腫瘤的惡性程度與其大小（直徑是否>5 cm）密切相關，與患者性別、年齡、臨床癥狀及生長部位無關[20]。

6 實驗室檢查

SPTP患者的肝功能、血糖、腫瘤標志物如甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、CA19-9、CA125、CA50、CA242等指標常在正常范圍，偶有報道血淀粉酶升高，亦有血淀粉酶和CEA下降以及CA19-9升高的報道。極少數情況下，CA19-9、CA125可輕度上升，但腫瘤標志物的上升并不提示SPTP為惡性。

7 影像學檢查

B超顯示胰腺有單發均勻的低回聲實性占位，或周邊低回聲而中央無回聲的囊實性病變，腫瘤邊界清楚，部分腫瘤無回聲區伴有分隔，內部血流不豐富，且很少有膽管和胰管擴張。

CT平掃見胰腺區呈圓形或橢圓形低密度占位性病變，界限清，可出現不規則鈣化，部分有分隔。增強CT顯示腫瘤周邊不規則強化，中央區強化不明顯。實性部分動脈期多呈輕度強化，門脈期強化略高于動脈期，但仍低于同期正常胰腺組織CT值。囊性部分無論在動脈期還是靜脈期均不強化，在以囊性結構為主或囊實比例相仿的病變中，CT表現呈附壁結節囊性腫瘤或囊實性相間分布；在以實性結構為主的病變中，CT表現為囊性部分位于包膜下或散在分布于實質病變中。腫瘤不包繞周圍血管，腹膜后無明顯腫大淋巴結。腫瘤多有完整、厚薄均勻的包膜，與胰腺分界清楚，增強后強化明顯，常伴出血、壞死及囊性變，可伴鈣化，多為邊緣環形或不規則鈣化。

磁共振成像（MRI）顯示SPTP囊性部分在T1W1呈低信號，T2W1呈高信號；實性部分在T1W1呈中低信號，T2W1呈中高信號。與CT相比，MRI在顯示SPTP內部組織出血、囊性變、腫瘤包膜等特征性改變方面具有一定優勢。出血灶在T1W1表現為高信號，在T2W1則為低信號；腫瘤包膜在T1W1和T2W1多表現為低信號，包膜的存在對診斷SPTP起關鍵作用。注射對比劑后，通常病灶與周圍結構分界清楚，瘤體較大時對周圍結構造成擠壓。動脈期可見腫塊周邊輕度強化；在門靜脈期及延遲期實性部分逐漸出現不均勻強化。

動脈造影顯示胰腺呈少血供占位性病變，胰腺周圍血管被推移受壓，但多未發現腫瘤侵犯血管跡象。三維重建血管造影（CT血管造影、磁共振血管造影）及磁共振胰膽管造影可顯示SPTP與周圍血管、胰膽管的關系，有助于胰腺腫瘤的定位診斷。術前數字減影血管造影可觀察SPTP有無周圍血管侵犯，對判斷SPTP的可切除性有較大意義。

在B超、CT或內鏡超聲（EUS）引導下腫瘤穿刺活檢是有效的診斷方法。Pattinato等[21]認為，術前、術中細針穿刺活檢（FNA）是診斷SPTP的可靠依據，對SPTP的診斷敏感性達94%，明顯優于CT（69%）和MRI（83%）。針對難以確診的胰腺腫塊，EUS-FNA有助于鑒別診斷，但可能引起腫瘤播散，操作難度大，并發癥多，且因定位等因素穿刺活檢的陽性率不高，而且即使穿刺成功，穿刺吸出物可能為囊壁及囊液，缺乏診斷價值。

8 診斷與鑒別診斷

SPTP診斷主要依靠臨床表現、影像學檢查和術后病理學綜合分析。①SPTP多發于年輕女性，較少見，預后良好，是一種低度惡性腫瘤。②臨床表現無特異性，腹痛、腹部不適和腹部包塊是較常見癥狀，多數患者無任何癥狀，以體檢發現腫塊就診。③超聲、CT及MRI可見囊實性腫塊，囊性或實性為主，也可兩者相仿，少數瘤體內有出血灶，也可見鈣化灶。CT增強掃描可見實性部分強化，門靜脈期明顯高于動脈期，但其強化程度仍低于正常胰腺組織。瘤體位于胰腺的邊緣部，而非胰腺實質內，突出于胰腺輪廓之外，向腹腔或腹膜后相對空虛部位生長。界限相對清楚，有完整包膜，較少引起膽管和胰管擴張。腹腔內及腹膜后均未見明顯腫大淋巴結。④術后病理檢查可見典型的假乳頭狀結構，Vimentin、a1-AT、a1-ACT、NSE、CD10陽性率高。

SPTP與胰腺其他良、惡性腫瘤的鑒別。①非功能性胰島細胞瘤：也好發于年輕女性，組織形態與SPTP實性區相似，瘤細胞形態一致，呈菊花團樣、腺泡樣或實性團塊排列，NSE和Syn可陽性。但此瘤缺乏SPTP特征性假乳頭狀結構和廣泛的出血壞死和退行性變，不表達Vimentin和a1-AT。電鏡下見胞質內有較多神經內分泌顆粒。增強掃描見實性成分在動脈期即有明顯強化，且強于正常胰腺組織。②胰腺假性囊腫：患者常有急、慢性胰腺炎或手術外傷史，囊壁厚而均勻，無分葉狀改變；囊內無分隔和乳頭狀軟組織影，增強后囊壁可強化，但囊內無乳頭狀突起，囊液分析可予鑒別。當假性囊腫內出血、感染、壞死或囊壁增強鑒別困難時，必須依靠活檢確診。③黏液性囊腺瘤：此腫瘤也多見于女性，但平均發病年齡較SPTP大，囊內含黏液，囊壁內側為高柱狀黏液上皮，也呈乳頭或實心狀排列。而SPTP囊內所含為血性黏稠物，細胞形態較一致，無柱狀黏液上皮。④漿液性囊腺瘤：此腺瘤大體剖面可見許多直徑2～15mm的小囊，呈蜂窩狀。影像上呈輪廓清晰的分葉狀腫物，血管豐富，分隔內有廣泛的毛細血管網，腫瘤可明顯強化而呈蜂窩狀，可見中央的星狀瘢痕及鈣化。⑤胰腺癌：腫瘤組織缺乏血供，壞死而囊變，病灶常位于胰腺實質輪廓內，與正常胰腺分界不清，無明確囊壁或有不完整囊壁，多數壞死周圍有少量強化、密度不高的癌性實體。增強后腫瘤強化不明顯，病變邊緣模糊，惡性度高，浸潤性強，常侵犯周圍結構，易導致胰管和膽管擴張。影像學檢測發現遠處轉移灶的概率高。⑥胰母細胞瘤：常見于10歲以下兒童，腫瘤組織學顯示腺泡、導管和實性未分化區，鱗狀上皮島為其特征性結構，缺乏SPTP的特征性假乳頭狀結構，多能通過手術治愈。⑦胰腺腺泡細胞癌：多見于老年男性，腫瘤邊界不清，向周圍組織浸潤性生長，呈腺狀或小梁狀排列，無假乳頭結構，細胞核空泡狀，核仁明顯，胞質強嗜酸性，腫瘤為實性時核分裂象多見，a1-AT和CK陽性。⑧胰腺實性假乳頭狀癌：為惡性腫瘤，與SPTP的區別是有明確的惡性征象，如血管和神經鞘膜侵犯和（或）伴有淋巴結以及肝臟轉移。

9 治療

9.1 手術治療

目前，SPTP的首選治療方法是手術切除，具體術式、切除范圍主要根據腫瘤的生長部位、大小、手術次數及術中對良、惡性的判斷（有無浸潤生長、包膜是否完整、有無遠處轉移）而定。①腫瘤局部切除術：若腫瘤較小，包膜完整，呈外生性生長，可考慮行腫瘤局部切除，但要注意基底部的完整切除和胰腺創面的修復和引流。②胰十二指腸切除術：位于胰頭部者可行胰十二指腸切除術，如無十二指腸累及，可考慮行保留幽門的胰十二指腸切除術或保留十二指腸的胰頭切除術。③遠端胰腺切除術和脾切除術：胰體或尾部腫瘤可行遠端胰腺切除術和脾切除，未累及脾門者可考慮保留脾臟。位于頸體交界而又不能局部切除的SPTP，可行胰腺中段切除，近段關閉遠段與胃或空腸吻合。④全胰腺切除術：腫瘤侵犯大部分胰腺而無正常組織保留的患者可行全胰腺切除。⑤腫瘤擴大切除術：腫瘤侵犯門靜脈或腸系膜上血管或侵犯周圍組織，甚至有肝局部轉移灶，可行腫瘤擴大切除術，切除原發病灶、肝轉移灶和被侵犯的組織，行門靜脈等血管重建。

SPTP大部分腫瘤包膜完整，未侵犯大血管和臟器者行局部切除即能達到良好的治療效果。有研究顯示， SPTP的惡性生物學行為并不明顯，局部擴大手術預后良好，除非腫瘤位于胰頭部，一般不必進行胰十二指腸切除術。腫瘤局部浸潤、轉移和復發不是手術禁忌證，發生肝臟轉移、腹膜后轉移的患者及術后出現復發、轉移的患者均應積極行手術治療。

SPTP淋巴結轉移少見，擴大淋巴結清掃并無必要。腫瘤切緣陰性對預防術后復發非常重要，術中應對懷疑為惡性的SPTP行胰腺切緣冰凍病理檢查，以保證腫瘤根基部切除完整。與其他胰腺惡性腫瘤不同，若術中發現SPTP有轉移，不應放棄腫瘤切除。腫瘤侵犯門靜脈或腸系膜上靜脈，被認為無法手術切除，而腫瘤大小不是可切除的判斷指標。對于無法切除的SPTP，其治療方法無統一意見，內引流可能會解除部分癥狀，延長生存時間。

9.2 輔助性治療

目前，放療和化療對SPTP的治療價值尚不肯定。Mao等[22]報道應用放療成功治療局部浸潤的SPTP患者。Sperti等[23]報道2例無法接受手術的SPTP患者對放療敏感。Hah等[24]認為SPTP對放療敏感，建議對無法手術的SPTP患者行放療。SPTP腫瘤增殖細胞核抗原大多表達低下，核分裂象罕見，腫瘤細胞多處在非增殖狀態，因此抑制腫瘤細胞合成期（S期）的化療不可能有明顯療效。盡管臨床上已有許多化療方案用于治療SPTP，但目前尚無公認肯定有效的方案。Maffuz等[25]報道對無法手術切除的SPTP患者，術前應用吉西他濱化療后成功切除腫瘤。

綜上所述，SPTP雖具有惡性潛能，但預后良好，手術治療是SPTP最佳治療方法，術后5年生存率達96.6%[26]。SPTP轉移、復發少見，大部分腫瘤位于胰腺組織內，較少有胰腺外轉移[27]，較少侵及周圍組織臟器和血管，術前確診困難，容易誤診，影像學綜合分析可作出初步診斷，術后病理學檢查可明確診斷。腫瘤轉移并非預后不良標志，可考慮再次手術。SPTP的病因及發病機制、腫瘤分子標志物仍有待進一步研究，如何早期診斷及進一步提高患者術后生活質量仍是臨床研究的重點。

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