60歲的王女士近幾年開始出現頭昏,雙上肢麻木、沉重,伴有雙下肢沉重、酸脹,偶然有一過性右眼失明,但仍未就醫。后來,王女士突發右眼失明,核磁檢查提示急性腦梗死。住院期間測血壓,左上肢的血壓正常,而右上肢的血壓竟然測不出;超聲、CT、動脈造影等檢查發現,頸動脈、無名動脈、鎖骨下動脈等血管嚴重鈣化、狹窄,最后診斷為多發性大動脈炎。
什么是多發性大動脈炎
多發性大動脈炎是一種累及主動脈及其主要分支的慢性、非特異性炎癥性疾病,屬于自身免疫性疾病。如果說身體像一個王國,那么免疫系統是忠誠的衛士,時刻保護著人體不受外來病菌的傷害。但在多發性大動脈炎患者體內,免疫系統卻 “叛變” 了,錯誤地將體內的血管當成了敵人,并發起攻擊,導致血管出現炎癥、狹窄、閉塞、擴張,甚至形成動脈瘤等一系列病變,進而引發各種健康問題。
多發性大動脈炎的表現
多發性大動脈炎在發病初期往往較為隱匿,容易被忽視。隨著病情的發展,患者會出現一些全身癥狀,如發熱、乏力、食欲不振等,還可能伴有關節疼痛、肌肉酸痛等。因這些癥狀很像普通感冒,導致很多多發性大動脈炎患者沒有及時就醫,病情進一步加重。當不同的動脈受到累及時,會出現不同的癥狀,病情更為復雜多樣,嚴重時可危及生命。
如果是頭臂動脈型,也就是主動脈弓及其分支受累,患者常常會感到頭暈目眩,嚴重時會突然暈厥;上肢也會受到明顯影響,出現無力感,連拿東西、寫字、梳頭這些日常動作都變得吃力;有的患者還會出現上肢血壓降低,甚至測不出的情況,這就是醫學上所說的 “無脈癥”;頸動脈和椎動脈狹窄時,會導致腦供血不足,進而引起頭痛、視物模糊、記憶力減退等癥狀,嚴重時可出現腦梗死。
若是胸腹主動脈型,主要是胸腹主動脈及其分支受累,影響下肢的血液供應,此時下肢的癥狀就會比較突出。患者會感覺雙下肢發涼、麻木,行走后會出現疼痛、無力,必須停下來休息一會兒才能繼續行走,這種情況被稱為間歇性跛行;部分患者可能因疾病累及腸系膜動脈而出現腹部疼痛等腸道功能紊亂的表現。
肺動脈型患者會出現心悸、氣短等癥狀,活動后癥狀會明顯加重,這是因為肺動脈狹窄影響了肺部的氣體交換。當腎動脈受累時,會引發腎性高血壓,血壓會突然升高且難以控制,給心臟和腎臟都帶來極大的負擔。
多發性大動脈炎的病因
目前,多發性大動脈炎的病因尚未完全明確。有研究認為,自身免疫異常扮演著核心角色。當機體免疫系統出現紊亂,會錯誤地攻擊自身的大動脈血管,導致血管炎癥、血管腔狹窄等一系列病變。此外,感染可能是導火索,如鏈球菌、結核菌等感染,會觸發免疫系統異常反應,導致免疫系統紊亂,進而引發大動脈炎。
遺傳因素在其中可能起到一定作用。某些基因的特定突變可能增加患病風險,但具體的遺傳機制仍在深入研究中。不過,遺傳因素并非決定性的,只是增加了個體對疾病的易感性,還需要結合其他環境因素等共同作用,才可能引發疾病。
內分泌因素也不容忽視,比如雌激素水平的變化可能對疾病的發生發展產生影響。雌激素可以調節免疫系統的功能,但在某些情況下,過高或過低的雌激素水平都可能導致免疫系統失衡,從而增加發病的可能性。此外,內分泌系統的其他激素,如孕激素、雄激素等,也可能通過與雌激素的相互作用,間接影響該病的發生。
多發性大動脈炎的診斷及治療
由于多發性大動脈炎會進行性加重,一旦出現相關癥狀應及時就醫。
在診斷方面,醫生會綜合多種檢查手段。如在血液檢查中,紅細胞沉降率、C反應蛋白等炎癥指標往往會升高,提示身體存在炎癥反應;血管超聲能夠初步觀察血管的形態和血流情況,而CT血管造影、磁共振血管造影則能更清晰地顯示血管的病變部位、范圍和程度。對于一些復雜的病例,可能還需要進行數字減影動脈血管造影,這是診斷血管病變的 金標準,能提供最為精確的血管圖像。
一旦確診,就需要積極治療。治療以藥物治療為主,嚴重者需手術干預。藥物治療方面,在疾病早期或活動期,治療的目的主要是控制炎癥活動。糖皮質激素是常用藥物,能有效緩解炎癥,控制病情發展。臨床上也常常會聯合其他藥物以增強激素的療效,如環磷酰胺、甲氨蝶呤等。近年來,生物制劑如腫瘤壞死因子拮抗劑、白介素-6單抗等應用于臨床,亦主要用于控制炎癥。此外,擴血管藥物可改善血液供應;抗血小板預防血栓形成;對于合并高血壓的患者,還需聯合降壓藥物控制血壓。
當藥物治療效果不佳,或者血管病變嚴重、出現明顯的血管狹窄或閉塞時,就需要考慮手術干預。常見的手術方式有:(1)血管搭橋術,繞過病變的血管,重新建立血液流通通道;(2)內膜血栓摘除術,清除血管內的血栓和增厚的內膜;(3)支架植入術,通過在狹窄的血管內放置支架,撐開血管,恢復正常血流。
多發性大動脈炎的日常預防及護理
多發性大動脈炎沒有特異性的預防措施,只能針對病因及誘發因素入手。在日常生活中,應盡量避免接觸可能引發免疫反應的物質,如某些含有雌激素化學品、藥物等;保持健康的生活方式,合理飲食,保證營養均衡;適度進行體育鍛煉,有助于增強身體抵抗力。同時,保持良好的個人衛生習慣,降低因感染誘發疾病的風險。
確診該病后,患者首先應該保持良好的情緒,克服悲觀、焦慮等不良心態;其次要戒煙戒酒,避免劇烈運動;跛行患者避免長時間外出及跌倒,外出應該攜帶輪椅;注意保暖,避免受涼及感染;平時規律服藥,監測血壓、血脂,定期復查,留意病情變化。
結束語
多發性大動脈炎雖然相對罕見,但危害不容小覷。如果在生活中出現相關癥狀,一定要及時就醫,以便早期診斷和治療,最大程度地減少對身體的損害。